Epilepsie bei Abwesenheit von Kindern

Die Wirksamkeit der Epilepsiebehandlung wird in erster Linie durch eine adäquate Diagnose einer bestimmten Form der Epilepsie oder des epileptischen Syndroms bestimmt. Viel hängt von der Form der Epilepsie oder des epileptischen Syndroms ab, sowohl von der Prognose des Krankheitsverlaufs (außer

Die Wirksamkeit der Epilepsiebehandlung wird in erster Linie durch eine adäquate Diagnose einer bestimmten Form der Epilepsie oder des epileptischen Syndroms bestimmt. Viel hängt von der Form der Epilepsie oder des epileptischen Syndroms ab, sowohl von der Prognose des Krankheitsverlaufs (Erhaltung der Intelligenz, Empfindlichkeit gegenüber Antikonvulsiva) als auch von der Behandlungstaktik. Es ist die nosologische Diagnose, die vorschreibt, wie schnell mit der Antikonvulsivumtherapie begonnen werden soll, welche Medikamente zu behandeln sind, wie hoch die Dosen der Antikonvulsiva sein sollen und wie lange die Behandlung dauert [1]..

Epilepsie bei Kindern (DAE) ist eine Form der idiopathischen generalisierten Epilepsie, die sich hauptsächlich in typischen Abwesenheiten mit Beginn in der Kindheit und dem Vorhandensein eines bestimmten Musters im EEG (generalisierte Spike-Wave-Aktivität mit einer Frequenz von 3 Hz) manifestiert [2]. Es ist eine der am besten untersuchten Formen der Epilepsie. Trotz der weit verbreiteten Verbreitung von DAE sowie seiner Langzeitstudie erscheint die Diagnose von DAE nur auf den ersten Blick einfach. Es gibt viele ungelöste Fragen sowohl zur Ätiologie als auch zur Differentialdiagnose und -prognose dieser Krankheit. In der heimischen Literatur gibt es viele Übersichten zu DAE. Zuallererst sind dies Kapitel in großen Monographien über Epilepsie, deren Autoren M. Yu. Nikanorova und K. Yu. Mukhin sind [3, 4]. Es sollte jedoch beachtet werden, dass die meisten Überprüfungen auf Literaturdaten basieren und die Einführung der Video-EEG-Überwachung in die breite klinische Praxis nicht berücksichtigen. Derzeit versuchen Epileptologen im Zuge der Erstellung einer neuen internationalen Klassifikation für Epilepsie und epileptische Syndrome, klarere Kriterien für die Diagnose von DAE zu formulieren. Das Vorstehende erlaubte es uns, noch einmal die bekannten und wenig untersuchten Aspekte dieses Problems anzusprechen..

Die Internationale Klassifikation von Epilepsie und epileptischen Syndromen von 1989 enthält die folgenden Kriterien für die Diagnose der Epilepsie bei Abwesenheit von Kindern [2, 3, 4]:

  • das Einsetzen epileptischer Anfälle im Alter von 6-7 Jahren;
  • genetische Veranlagung;
  • höhere Prävalenz bei Mädchen;
  • häufige (von mehreren bis zu mehreren während des Tages) Abwesenheiten;
  • bilaterale, synchronisierte symmetrische Spitzenwellen, üblicherweise mit einer Frequenz von 3 Hz, vor dem Hintergrund der normalen bioelektrischen Hauptaktivität im EEG zum Zeitpunkt eines Angriffs;
  • mögliche Entwicklung von generalisierten tonisch-klonischen Anfällen (GCS) im Jugendalter.

Im Folgenden werden wir uns damit befassen, wie diese diagnostischen Kriterien im Lichte des modernen Wissens über DAE geändert werden..

In der Allgemeinbevölkerung von Patienten mit Epilepsie tritt in 2–8% der Fälle eine Epilepsie ohne Kindheit auf [2]. Es wird angenommen, dass DAE 10–12,3% aller Epilepsien unter 16 Jahren ausmacht. Jedes Jahr werden 6,3 / 100.000 - 8,0 / 100.000 Fälle der Krankheit in der Bevölkerung von Kindern unter 15 Jahren registriert. 60 bis 70% aller Patienten sind Mädchen.

Epilepsie bei Abwesenheit von Kindern gehört zu der Kategorie der idiopathischen Epilepsie, dh derjenigen, bei denen es keine andere Ursache für Epilepsie gibt als eine erbliche Veranlagung. Die Art der Vererbung ist nicht genau festgelegt. Bisher wurde eine autosomal dominante Vererbungsart mit altersabhängiger Penetranz angenommen. Später wurde eine Hypothese über die polygene Vererbung aufgestellt. P. Loiseau et al. Betrachten Sie die wahrscheinlichste Tatsache, dass das epileptische EEG-Muster und die Veranlagung zum Einsetzen der Epilepsie genetisch bestimmt sind und die DAE selbst multifaktoriell ist und das Ergebnis der Wechselwirkung genetischer und exogener Faktoren ist [2]. Es wurde festgestellt, dass eine erbliche Belastung durch Epilepsie nur bei 17–20% der Patienten beobachtet wird [2]. In solchen Fällen haben die Angehörigen des Probanden sowohl typische Abwesenheiten als auch allgemeine Arten von Anfällen. Die meisten Fälle von DAE sind sporadisch. A. V. Delgado-Escueta et al. [5] geben mehrere mit DAE assoziierte Loci an (Tabelle 1).

Aus der Tabelle geht hervor, dass nur wenige Familien mit dem 8q24-Locus die klassischen Kriterien für die Diagnose von DAE erfüllen und Patienten mit dem 1p- oder 4p-Locus am wahrscheinlichsten an einer juvenilen myoklonischen Epilepsie mit atypischem Verlauf leiden..

Dennoch entwickeln 75% der monozygoten Zwillinge, deren Geschwister DAE hatten, später die gleiche Form der Epilepsie. P. Loiseau et al. glauben, dass das Risiko, an Epilepsie bei einem Kind zu erkranken, dessen Eltern an DAE leiden, nur 6,8% beträgt [2].

Klinische Manifestationen

Es wird angenommen, dass epileptische Anfälle bei DAE zwischen 4 und 10 Jahren beginnen können. Die maximale Anzahl der Krankheitsfälle tritt in 5-7 Jahren auf. Das Auftreten dieser Form der Epilepsie vor dem vierten Lebensjahr ist unwahrscheinlich und nach 10 Jahren äußerst selten [2]..

Die Art des epileptischen Anfalls. Gemäß der Internationalen Klassifikation von Epilepsie und epileptischen Syndromen von 1989 werden zwei Arten von generalisierten Anfällen als charakteristisch für DAE angesehen - typische Abwesenheiten und AGB. Jüngste Studien haben gezeigt, dass diese beiden Arten von Anfällen bei DAE nicht gleichzeitig auftreten können. Zu Beginn der DAE sind nur typische Abwesenheiten charakteristisch, und GTCS kann im Jugendalter (nach 12 Jahren) beobachtet werden, wenn die Abwesenheiten bereits verschwunden sind.

Wie Sie wissen, ist eine typische Abwesenheit eine kurze (innerhalb weniger Sekunden) generalisierte Art des Anfalls

mit einem plötzlichen Beginn und Ende vor dem Hintergrund eines gestörten Bewusstseins. Typische Abwesenheiten haben ihre eigenen klinischen und EEG-Merkmale bei verschiedenen Abwesenheitsepilepsien (siehe Differentialdiagnose). Das Kind stoppt gezielte Aktivitäten (Sprechen, Gehen, Essen), wird bewegungslos und sein Blick fehlt. Insbesondere in den ersten Sekunden eines Angriffs werden häufig fehlende Automatismen sowie eine klonische oder tonische Komponente eines Angriffs festgestellt. Blässe ist möglich. Wasserlassen ist äußerst selten. Das Kind fällt während eines Angriffs niemals hin und nimmt einige Sekunden nach dem Ende des Angriffs die konzentrierte Aktivität wieder auf.

Für DAE ist Abwesenheit typisch und weist die folgenden Merkmale auf:

  • Faktoren, die einen Angriff provozieren - Hyperventilation (in 100% aller Fälle), emotionaler Stress (Wut, Angst, Überraschung, Bewunderung, Trauer), intellektuelle Faktoren (mangelndes Interesse, Ablenkung der Aufmerksamkeit);
  • Angriffe können verschwinden oder ihre Häufigkeit kann mit körperlicher und geistiger Anstrengung abnehmen;
  • Die Dauer des Angriffs beträgt 4 bis 20 s.
  • hohe Anfallshäufigkeit (pyknoleptischer Verlauf); Die tatsächliche Häufigkeit von Anfällen ohne Video-EEG-Überwachung ist schwer zu ermitteln, kann jedoch zwischen mehreren Dutzend und Hunderten von Anfällen pro Tag liegen.
  • Anfälle treten in der Regel nach dem Aufwachen oder am Abend häufiger auf;
  • das Bewusstsein ist völlig verloren (nach einem Angriff - Amnesie);
  • Oft werden Automatismen beobachtet (komplexe Art der Abwesenheit).

Nach P. Loiseu et al. (2002) sind die klinischen Kriterien für den Ausschluss der Diagnose von DAE [2]:

  • das gleichzeitige Vorhandensein von Abwesenheiten und AGB im Krankheitsbild;
  • unvollständige Bewusstseinsstörung oder Bewahrung des Bewusstseins zum Zeitpunkt des Angriffs;
  • ausgeprägter Myoklonus der Augenlider, einzelner oder unregelmäßiger Myoklonus des Kopfes, Rumpfes oder der Gliedmaßen während der Abwesenheit.

Die letzte Aussage ist umstritten und nicht alle Autoren stimmen ihr zu. Gleichzeitig sind sich alle Forscher einig, dass das Vorhandensein der myoklonischen Komponente einer typischen Abwesenheit bei DAE, die gegen Antikonvulsiva resistent sind, in der Regel signifikant häufiger beobachtet wird..

Die Daten zur Häufigkeit generalisierter tonisch-klonischer Anfälle bei Jugendlichen mit DAE sind widersprüchlich. Es wird angenommen, dass sie in 30-60% aller Fälle auftreten. Möglicherweise ist ein so hoher Prozentsatz der Anfälle auf die Tatsache zurückzuführen, dass die Forscher die Kriterien für die Diagnose von DAE nicht immer strikt einhalten und einige der beobachteten Patienten an anderen Abwesenheitsepilepsien litten. Die AGB beginnen 5 bis 10 Jahre nach Beginn der Abwesenheit. Die Forscher stellen fest, dass Anfälle selten sind und mit Antikonvulsiva gut kontrolliert werden können [2]. Einige Patienten können nach Schlafmangel oder vor dem Hintergrund einer stressigen Situation einzelne Anfälle erleiden. Die Faktoren, die das HCX-Risiko im Jugendalter erhöhen, sind das männliche Geschlecht des Patienten, der relativ späte Beginn der Epilepsie (im Alter von 9 bis 10 Jahren) und der späte Beginn der Behandlung (in 68% der Fälle) [2]..

Der neuropsychische Status bei den meisten Patienten mit Epilepsie ohne Kindheit bleibt normal. Es gibt keine geistigen Beeinträchtigungen [3, 4]. Trotzdem wird bei 30-50% der Kinder das Syndrom der Hyperaktivität und / oder des Aufmerksamkeitsdefizits beobachtet, was die Bevölkerungsfrequenz von 5-7% signifikant übersteigt. Die meisten Patienten haben Lernschwierigkeiten [6], die wie Verhaltensmerkmale aus verschiedenen Gründen verursacht werden können: den Anfällen selbst und dem Einfluss von Antikonvulsiva sowie den bei den Eltern der Patienten beobachteten psychischen Veränderungen [2]..

Abwesenheitsstatus. Bei einigen Kindern mit DAE (in 7–24% aller Fälle) können Episoden mit Abwesenheitsstatus auftreten. In diesem Fall nimmt die Häufigkeit von Abwesenheiten zu, was zur Entwicklung eines besonderen Zustands führt, der vor allem durch unterschiedliche Bewusstseinsstörungen gekennzeichnet ist: von leichter Schläfrigkeit bis zu Stupor und Lethargie. Dieser Zustand dauert eine Stunde bis zu mehreren Tagen und endet häufig mit einem generalisierten tonisch-klonischen Anfall..

Elektroenzephalographische Eigenschaften von DAE

Beginn des EEG. Charakterisiert durch eine bilaterale, synchrone, symmetrische Entladung der "Spike-Slow-Wave" -Komplexe. Die Häufigkeit paroxysmaler Anomalien im EEG steigt während der Hyperventilation und im Schlaf (während des Übergangs von REM in die NonREM-Phase) signifikant an. Sowohl die Hyperventilation als auch die EEG-Aufzeichnung der Wachsamkeit nach Schlafentzug können verwendet werden, um ein epileptisches Muster hervorzurufen. Es sollte betont werden, dass verschiedene EEG-Varianten einer typischen Abwesenheit bei DAE viel häufiger sind als ein bestimmtes „ideales“ gemitteltes EEG-Muster, das in den meisten epileptologischen Handbüchern beschrieben wird [7]..

Das DAE zeichnet sich durch folgende Merkmale des Spike-Wave-Komplexes aus:

  • In der Struktur des Komplexes "Spike-Slow Wave" können 1 bis 2 Spikes vorhanden sein.
  • Während der ersten 2 s eines Angriffs sind nur Polyspikes möglich (ohne langsame Wellen). Dieser Beginn ist in der Regel mit der myoklonischen Komponente der Abwesenheit verbunden;
  • die Entladungsfrequenz reicht von 2,7 bis 4 Hz;
  • Am Ende des Angriffs nimmt die Entladungsfrequenz ab (um 0,5–1 Hz).
  • Die Amplitude des Komplexes ist in den frontal-zentralen EEG-Ableitungen am ausgeprägtesten. Die Amplitude der Spitze kann gegen Ende des Angriffs abnehmen, manchmal verschwindet die Spitze vollständig;
  • Insbesondere bei Patienten, die sich einer Behandlung unterziehen, ist eine instabile Asymmetrie der Entladung in der Amplitude möglich.
  • Die Dauer der Entladung beträgt nicht weniger als 4, aber auch nicht mehr als 20 s (durchschnittlich 10–12 s). Ein Komplex, der länger als 5 s dauert, hat normalerweise klinische Manifestationen;
  • Die epileptische Entladung beginnt abrupt und endet allmählich.

P. Loiseau et al. (2002) glauben, dass DAE nicht durch Fragmentierung (Bruch) der Entladung im EEG, das Vorhandensein mehrerer Spitzen und Lichtempfindlichkeit gekennzeichnet ist. Die letzte Aussage scheint nicht sehr richtig zu sein. Lichtempfindlichkeit (oder Lichtempfindlichkeit) ist das Auftreten von Polyspike-Slow-Wave-Komplexen im EEG als Reaktion auf Photostimulation. Die Lichtempfindlichkeit wird höchstwahrscheinlich getrennt von DAE vererbt und kann damit beobachtet werden, jedoch mit einer Häufigkeit, die die in der allgemeinen Kinderpopulation nicht überschreitet. Es wird angenommen, dass der Höhepunkt der Häufigkeit der photoparoxysmalen Reaktion im Alter von Kindern zwischen 7 und 14 Jahren auftritt - er wird bei 14% der Jungen und 6% der Mädchen beobachtet. Nach der Pubertät beträgt die Häufigkeit der Lichtempfindlichkeit in der Bevölkerung gesunder Menschen 1%. In jedem Fall erscheint es sinnlos, Kinder mit DAE wiederholten Lichtempfindlichkeitstests zu unterziehen, wenn der erste Test negativ ist. Um einem Kind mit DAE das Fernsehen oder Spielen am Computer zu verbieten, muss nicht die Lichtempfindlichkeit selbst nachgewiesen werden, sondern die Tatsache, dass es an fotogener Epilepsie leidet (mit der Entwicklung epileptischer Anfälle als Reaktion auf einen bestimmten provozierenden fotogenen Faktor). Ein Kind in einer solchen Situation sollte gründlich getestet werden, um die Art des fotogenen Provokationsfaktors zu bestimmen. Dieser kann sehr unterschiedlich sein (flackerndes Sonnenlicht, blinkendes künstliches Licht in einer Disco, Flackern eines Fernsehgeräts oder Computerbildschirms usw.)..

Es wird angenommen, dass die generalisierte Spike-Slow-Wave-Entladung genetisch bestimmt, aber getrennt von DAE vererbt wird [7]. Daher kann es bei einer Vielzahl von generalisierten Formen der Epilepsie und bei gesunden Menschen auftreten. Die Hypothese der autosomal dominanten Vererbungsart dieses EEG-Musters wird derzeit als unhaltbar angesehen. Es ist notwendig, die Daten zu berücksichtigen, dass die generalisierte Entladung "Spike-Slow Wave" bei ungefähr 1,5-2% der Kinder ohne Epilepsie auftreten kann. In der Regel handelt es sich dabei um gesunde Geschwister von Kindern mit Epilepsie. In diesen Fällen (ohne klinische Anfälle) haben die Entladungen keine klinische Bedeutung, spiegeln jedoch eine genetische Veranlagung für die Entwicklung von Anfällen wider. Eine Behandlung ist nach H. Doose [7] nur in Fällen erforderlich, in denen die Häufigkeit und Schwere dieser EEG-Manifestationen mit der Zeit zunimmt. Daher sollte die Diagnose von DAE nicht anhand enzephalografischer Daten gestellt werden, sondern ausschließlich auf der Grundlage der Kombination des klinischen und des enzephalografischen Bildes..

Das interiktale EEG bei DAE wird normalerweise als „normal“ bezeichnet. Einige Varianten von Verstößen gegen die grundlegende bioelektrische Aktivität sind jedoch möglich. Parieto-Occipital-Delta-Rhythmen werden häufig festgestellt, die beim Öffnen der Augen abnehmen [7]. Dieses Phänomen wird als günstiges prognostisches Symptom angesehen - bei solchen Patienten ist SCC später weniger häufig. Wenn die bioelektrische Hauptaktivität diffus verlangsamt wird, müssen wir zunächst eine Überdosierung von Arzneimitteln, das Vorliegen einer Valproat-Enzephalopathie, ausschließen. Eine Verlangsamung kann auch bei unzureichender Behandlung von DAE mit Phenytoin auftreten.

Während des Abwesenheitsstatus wird im EEG eine kontinuierliche generalisierte epileptische Aktivität aufgezeichnet, die häufig, aber nicht immer der Eigenschaft einer einzelnen typischen Abwesenheit ähnlich ist.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose sollte bei anderen Formen der Epilepsie erfolgen, die durch typische Abwesenheiten gekennzeichnet sind. Neben DAE umfasst das „Kontinuum“ der Abwesenheitsepilepsien die folgenden Formen der Epilepsie:

  • Epilepsie bei jugendlicher Abwesenheit;
  • juvenile myoklonische Epilepsie;
  • Epilepsie mit myoklonischen Abwesenheiten;
  • perioraler Myoklonus mit Abwesenheiten;
  • Myoklonus der Augenlider mit Abwesenheiten;
  • frühkindliche Abwesenheitsepilepsie.

Alle oben genannten Formen der Epilepsie sind durch typische Abwesenheiten gekennzeichnet, aber ihre klinischen Merkmale sowie die Merkmale des Verlaufs werden je nach Form der Epilepsie geändert. Die Resorption bei diesen Formen der Epilepsie kann entweder die einzige Art von Anfall sein oder mit anderen Arten von generalisierten Anfällen (GCS, Myoklonus) kombiniert werden. Sie kann entweder kurz (6–10 s) oder lang (ca. 30 s) sein. Es kann sowohl bei vollständiger als auch bei teilweiser Bewusstseinsstörung auftreten [8, 9]. Die Schwere der Automatismen und motorischen Komponenten der Abwesenheit ist auch bei bestimmten Formen der Epilepsie unterschiedlich (Tabelle 2)..

Eine ziemlich schwierige diagnostische Situation ergibt sich in Fällen, in denen typische Abwesenheiten vor dem Alter von 4 Jahren beginnen. Wenn Abwesenheiten in der frühen Kindheit auftreten, unterscheiden sie sich normalerweise von denen mit DAE. Abwesenheiten haben in diesem Fall einen spanoleptischen Verlauf, können mit anderen Arten von Anfällen (Myoklonus, GTCS) kombiniert werden, sie sind resistent gegen Antikonvulsiva. Kinder mit dieser Art von Abwesenheit haben normalerweise neurologische Beeinträchtigungen und geistige Behinderung. Frühkindliche Abszessepilepsie, beschrieben von H. Doose et al. 1965 und 1989 in die internationale Klassifikation für Epilepsie und epileptisches Syndrom aufgenommen, gilt derzeit nicht als nosologisch unabhängig. Beschrieben werden typische Abwesenheiten in der Struktur der symptomatischen Epilepsie bei einer Vielzahl von Hirnschäden - arteriovenöse Fehlbildungen, Tumoren, Meningitis usw. [2]. In dieser Situation ist immer noch unklar, ob die typischen Abwesenheiten auf eine Hirnverletzung oder eine zufällige Kombination aus Hirnverletzung und idiopathischer Epilepsie zurückzuführen sind..

Bei der Differentialdiagnose einer typischen Abwesenheit und eines komplexen fokalen Anfalls können bestimmte diagnostische Schwierigkeiten auftreten. In der Regel kann ein frontaler fokaler Anfall klinisch wie eine Abwesenheit aussehen, da er sich schnell auf beide Hemisphären ausbreiten kann. Trotzdem zeigt das EEG fokale Veränderungen vor dem Auftreten von Spike-Wave-Komplexen..

Entwicklungs- und Flussprognose

Die durchschnittliche Abwesenheitsdauer in DAE beträgt 6,6 Jahre, d.h. dh Abwesenheiten verschwinden im Alter von 10-14 Jahren [2]. Das Verschwinden von Abwesenheiten bedeutet nicht immer eine Erholung von Epilepsie, so dass in der Pubertät das Auftreten von GTCS möglich ist (siehe oben). In 6% aller DAE-Fälle bestehen bei Erwachsenen weiterhin Abwesenheiten. Sie werden selten, treten manchmal vor dem Hintergrund provozierender Faktoren (Schlafmangel, Menstruation) auf, ihre klinischen Manifestationen sind weniger ausgeprägt [2].

Patienten mit DAE benötigen eine krampflösende Verschreibung, da epileptische Anfälle sehr häufig sind und eine Beeinträchtigung der kognitiven Funktionen verursachen können. Darüber hinaus muss die Möglichkeit der Entwicklung eines nicht konvulsiven Status in Betracht gezogen werden. Das Ziel der DAE-Behandlung besteht darin, eine klinische und enzephalographische Remission zu erreichen, d. H. Ein anhaltendes (mindestens zwei Jahre) Fehlen klinischer Anfälle und eine EEG-Normalisierung. Nach Angaben verschiedener Autoren ist in 75–90% aller Fälle eine klinische und labortechnische Remission vor dem Hintergrund von Antikonvulsiva möglich [2, 3, 4].

Epileptische Anfälle bei DAE werden sowohl durch Breitband-Antikonvulsiva (Natriumvalproat, Lamotrigin) als auch durch Anti-Abszess-Mittel (Ethosuximid) gut unterdrückt. Andererseits neigen epileptische Anfälle bei DAE zu einer Verschlimmerung (erhöhte Häufigkeit von Anfällen und Entwicklung des Status epilepticus), wenn Carbamazepin oder Vigabatrin verschrieben werden. Einige Medikamente (Phenytoin und Phenobarbital) sind bei der Behandlung von Abwesenheiten nicht wirksam [10].

Es wird angenommen, dass Natriumvalproat (Depakin, Konvulex, Convulsofin) und Ethosuximid (Sucsilep) bei der Behandlung von DAE gleich wirksam sind und die Medikamente der ersten Wahl sind [1, 2, 3, 4, 10, 11]. Bei DAE ohne generalisierte Krampfanfälle ist Ethosuximid (Suxilep) das Grundmedikament für die Monotherapie, das nach folgendem Schema verschrieben wird: Kinder unter 6 Jahren beginnen mit 10-15 mg / kg (nicht mehr als 250 mg / Tag) mit einer allmählichen Erhöhung der Dosis alle 4-7 Tage vor Erreichen der Remission von Anfällen oder den ersten Anzeichen einer Arzneimittelunverträglichkeit. Bei Kindern über 6 Jahren können Sie mit 250 mg / kg, Erhaltungsdosis - 15-30 mg / kg / Tag beginnen.

Die Möglichkeit einer Remission unter Monotherapie mit Natriumvalproat und Ethosuximid liegt bei 70–75%, bei Lamotrigin (Lamictal) bei 50–60% [2]. Neben der etwas geringeren Wirksamkeit hat Lamotrigin einen weiteren Nachteil - die langsame Verabreichungsrate. Bei der Verwendung von Natriumvalproat sollten Dosierungsformen mit längerer Wirkung bevorzugt werden [11], nämlich Depakin chrono. Die doppelte Anwendung von Depakin Chrono während des Tages gewährleistet eine stabile Konzentration des Arzneimittels im Blut und folglich seine Wirksamkeit und eine Verringerung des Risikos von Nebenwirkungen. Darüber hinaus erleichtert eine bequeme Dosierung (2-mal täglich) auch die Compliance des Patienten.

Ein kleiner Teil der Patienten (10 bis 15% aller Fälle von DAE) erreicht eine Remission, wenn niedrige Dosen von Depakin Chrono verschrieben werden (10–15 mg / kg Körpergewicht pro Tag). Wenn keine Remission erreicht wird, sollte die Dosis auf 20-30 mg / kg Körpergewicht pro Tag erhöht werden. Bei Bedarf steigt sie auf 40 mg / kg Körpergewicht pro Tag, sofern das Medikament gut vertragen wird. Eine Monotherapie kann erst dann als unwirksam angesehen werden, wenn die maximal tolerierten Dosen von Antikonvulsiva erreicht sind. Wenn die maximal gut verträglichen Dosen von Depakin Chrono nicht wirksam sind, ist eine alternative Monotherapie mit Ethosuximid (bis zu 20 mg / kg Körpergewicht pro Tag) oder Lamotrigin (bis zu 10 mg / kg Körpergewicht pro Tag) möglich [2, 11]..

Mit der Unwirksamkeit sequentieller Monotherapien ist die Verwendung von 2 Antikonvulsiva angezeigt [1, 2, 3, 4]. Die Kombination von Natriumvalproat und Ethosuximid hat sich als wirksamer als eine Monotherapie mit diesen Arzneimitteln erwiesen. Es wird auch angenommen, dass Natriumvalproat und Lamotrigin einen synergistischen Effekt haben [1]. Daher ist diese Kombination bei der Behandlung von DAE möglich. Die Lamotrigin-Dosis sollte in Kombination mit Natriumvalproat auf 5 mg / kg Körpergewicht / Tag reduziert werden.

In 5–10% aller Fälle von DAE wird eine Resistenz gegen Antikonvulsiva beobachtet. Trotz dieser Resistenz können Antikonvulsiva die Anzahl der Anfälle in der Regel erheblich reduzieren..

Die Absage von Antikonvulsiva ist 1,5 bis 2 Jahre nach Beendigung der epileptischen Anfälle möglich. Bisher ist die optimale Dauer einer krampflösenden Behandlung mit DAE nicht bekannt, sie kann nur bestimmt werden, wenn prospektive multizentrische Langzeitstudien zu diesem Thema durchgeführt werden. Voraussetzung für die Abschaffung von Antikonvulsiva ist auch die Normalisierung des EEG. Es wird angenommen, dass die Abschaffung von Antikonvulsiva schrittweise (innerhalb von 4 bis 8 Wochen) erfolgen sollte, um das Auftreten von Rückfällen zu verhindern. Wenn in der Pubertät wiederholte GCS auftreten, ist dies der Grund für die erneute Ernennung von Antikonvulsiva.

Die Epileptologie ist ein Zweig der Neurologie, der sich durch eine extrem schnelle Entwicklung auszeichnet. Unsere Vorstellungen über die Ätiologie und den Verlauf verschiedener Epilepsien und epileptischer Syndrome ändern sich ständig, und auch die Kriterien für ihre Diagnose werden überarbeitet. Wir hoffen, dass die neue Klassifikation von Epilepsien und epileptischen Syndromen, die derzeit erstellt wird, die neuesten Daten zu DAE berücksichtigt..

Bei Literaturfragen wenden Sie sich bitte an die Redaktion.

E. D. Belousova, Kandidat der medizinischen Wissenschaften
A. Yu. Ermakov, Kandidat der medizinischen Wissenschaften
Moskauer Forschungsinstitut für Pädiatrie und Kinderchirurgie, Gesundheitsministerium der Russischen Föderation, Moskau

Absolute Epilepsie

Diese Krankheit ist eine der häufigsten neurologischen Erkrankungen. Etwa 10% der Menschen leiden an Symptomen der Störung. Bei Kindern tritt die Krankheit um ein Vielfaches häufiger auf als bei Erwachsenen, und die Behandlung der Abwesenheitsepilepsie ist viel komplizierter.

Was ist Abwesenheitsepilepsie?

Absolute Epilepsie ist ein generalisierter Anfall, der am häufigsten bei Kindern im Alter von 3 bis 14 Jahren auftritt. Von außen ist es nicht leicht, ihn zu identifizieren, da er eher wie Nachdenklichkeit und Tagträumen ist.

Nur wenige Menschen wissen, was Epilepsie bei Erwachsenen und Kindern ist. Sie sind gekennzeichnet durch eine kurzfristige Trübung des Geistes, begleitet von einem gestoppten Blick an einer Stelle, häufigem Blinzeln oder Aufrollen der Pupillen. Der Patient kann 50 bis 100 Episoden pro Tag erleben. Bei vielen jungen Patienten verschwindet diese Art von Krankheit mit Beginn der Adoleszenz von selbst..

Ursachen für Abwesenheitsepilepsie bei Erwachsenen

Die Frage nach der Ätiologie der Krankheit und insbesondere nach Abwesenheiten ist noch lange nicht gelöst. Die Forscher verfolgen die genetischen Mechanismen der Krankheit. Als Auslösemechanismus für nicht konvulsive Neuralgie der Abwesenheitsepilepsie bei Erwachsenen sind folgende von großer Bedeutung:

  • Schädeltrauma;
  • Hirntumoren und andere schwere Krankheiten;
  • Missbrauch von alkoholischen Getränken, Drogen, Tabakrauchen;
  • erblicher Faktor.

Symptome einer Abwesenheitsepilepsie

Ohne eine kurzfristige Bewusstseinstrübung kann das Opfer in diesem Moment 5 bis 30 Sekunden lang geradeaus in die "Leere" schauen, ohne auf äußere Reize zu reagieren. Nach dem Ende der Episode ist alles wieder normal, sodass Anfälle unbemerkt bleiben können.

Die Hauptschwierigkeit bei nicht konvulsiver Abwesenheitsepilepsie ist das Risiko, Krankheit mit Träumerei zu verwechseln, weshalb die Krankheit oft übersehen wird. Die Symptome der Abwesenheitsepilepsie bei Erwachsenen sind nicht immer klar, aber die Hauptzeichen sind:

  • defokussierter Blick;
  • mangelnde Reaktion auf äußere Einflüsse;
  • Stoppen eines Satzes mitten im Satz zum Zeitpunkt eines Angriffs;
  • verwirrte Bewegungen der Gliedmaßen;
  • blinkend;
  • zielloses Wandern.

Welche Abwesenheiten gibt es

Viele Menschen stellen die Frage: "Was ist die Abwesenheitsepilepsie?" Es gibt verschiedene Haupttypen. Typisch oder einfach ist durch eine kurzfristige Bewölkung des Bewusstseins gekennzeichnet. Das Opfer hört plötzlich auf zu reden und friert ein, als würde es frieren. In diesem Fall ist der Blick klar auf Sie gerichtet und die Mimik ändert sich nicht. Der Patient reagiert nicht auf Berührung, Stimme, Worte und andere externe Faktoren. Während der Episode beantwortet der Patient keine Fragen und seine Rede bricht in episodische Stille zusammen. Nach ein paar Sekunden normalisiert sich die mentale Aktivität und es gibt keine Erinnerungen an das, was passiert ist, denn für den Patienten selbst geht es unbemerkt weiter, das Opfer setzt einfach die unterbrochene Aktion fort.

Ein charakteristisches Merkmal ist die hohe Häufigkeit, mit der in besonders stressigen Situationen mehrere zehn bis hundert Anfälle pro Tag erreicht werden. Die folgenden Phänomene provozieren sie:

  • aktive geistige Aktivität;
  • übermäßige Entspannung;
  • Hyperventilation der Lunge;
  • Schlafmangel;
  • Lichtblitze;
  • flackernder Fernseher oder Computerbildschirm.

Die Abwesenheiten manifestieren sich im folgenden Krankheitsbild einfacher Episoden:

  • dauert eine Frage von Sekunden;
  • das Opfer hat keine Reaktion und ist bewusstlos;
  • Die Person bemerkt den Angriff nicht.

Paroxysmus kann 5-30 Sekunden dauern, während derer der Patient die bewusste Wahrnehmung der Welt um ihn herum verliert. Von außen ist ein Mangel an bewusstem Blick erkennbar, eine Person wird von der Aktivität abgeschaltet und ein kurzes Einfrieren an Ort und Stelle. Eine ausgeprägte Episode wird durch ein Anhalten der gestarteten Sprache oder Aktionen sowie durch eine gehemmte Fortsetzung vor einem Aktivitätsangriff verursacht.

Im ersten Fall gibt es nach dem Einsetzen des Paroxysmus eine Wiederherstellung der motorischen Aktivität und der Wörter aus genau der Episode, in der sie aufgehört haben. Die Opfer charakterisieren diesen Zustand als scharfen Stupor, Gedächtnisverlust, aus der Realität fallen, Trance. In der Zeit nach dem Angriff ist der Gesundheitszustand des Patienten normal.

Eine andere Art von Anfall ist sowohl für das Opfer als auch für andere auffälliger, da sie durch motorische und tonische Phänomene hervorgerufen wird. Der Paroxysmus nimmt mit einer Abnahme der Muskelaktivität ab, was zu einer Erschlaffung des Kopfes und einer Schwächung der Gliedmaßen führt. In seltenen Fällen kann der Patient vom Stuhl rutschen und mit völliger Atonie fallen.

Tonische Paroxysmen gehen mit Muskelhypertonizität einher. Abhängig von der Lokalisierung der Herde kann Folgendes auffallen:

  • Körperbeugung;
  • Beugung und Streckung der Gliedmaßen;
  • den Kopf zurückwerfen.

Ein Anfall mit einer myoklonischen Komponente ist durch Muskelkontraktionen mit geringer Amplitude in Form von häufigem Körperzucken gekennzeichnet. Bei einem Erwachsenen können Mundwinkel, Kinn und Augenlider zucken. Myoklonus sind:

Die während der Episode auftretenden Automatismen können elementarer, aber sich wiederholender Bewegungen sein:

  • Gemurmel;
  • schlucken;
  • Kauen;
  • Hände reiben;
  • das Bein schwingen;
  • Befestigungsknöpfe oder Knöpfe.

Die Häufigkeit des Komplexes kann mehrere bis zehn Mal pro Tag variieren. Episoden können die einzige Manifestation beim Patienten sein, die für Kinder typischer ist.

Nicht konvulsive Abwesenheitsepilepsie

Pathologie tritt viel häufiger in einem frühen Alter von 7 bis 14 Jahren und in der Jugend von 15 bis 30 Jahren auf. Bis zum Alter von vier Jahren treten bei Patienten keine einfachen Abwesenheiten auf, da für die Manifestation dieses Phänomens eine gewisse Reife des Gehirns erforderlich ist..

Der Auslösemechanismus für nicht konvulsive Neuralgie ist:

Bei nicht konvulsiven Paroxysmen können geschmackliche, olfaktorische und visuelle Halluzinationen auftreten. Eine große Anzahl klinischer Manifestationen wird als charakteristisches Merkmal der Krankheit angesehen. Daher neigt eine organische Erkrankung verschiedener Ursachen, wenn keine qualifizierte Unterstützung vorhanden ist, dazu, chronisch zu werden..

Komplexe Formen der Abwesenheitsepilepsie

Komplexe Formen sind solche Zustände, bei denen für den Patienten charakteristische und sich wiederholende Handlungen oder Manifestationen vor dem Hintergrund eines vollständigen Bewusstseinsverlusts festgestellt werden. Zum Beispiel können es automatische Aktionen sein, die durch stereotype Wechsel- oder ähnliche Bewegungen gekennzeichnet sind:

  • Bewegungen der Augen, Lippen oder Zunge;
  • Gesten;
  • Gewohnheitshandlungen zum Automatismus, Kämmen, Falten von Kleidung oder Büromaterial.

Daher sind Paroxysmen schwer von gewöhnlichem menschlichem Verhalten zu unterscheiden. Auch schwierige Abwesenheiten können mit einer Erhöhung des Muskeltonus einhergehen. In diesem Fall wird eine Dehnung des Körpers nach hinten, ein Rollen der Pupillen und eine Neigung des Kopfes festgestellt. In ausgeprägteren Situationen kann der Patient den Oberkörper von hinten krümmen und einen Schritt zurücktreten, um das Gleichgewicht aufrechtzuerhalten. Bewusstseinswolken treten häufig vor dem Hintergrund einer Abnahme des Muskeltonus auf, gefolgt von einem Sturz.

Bei komplexen myoklonischen Abwesenheiten werden bilaterale rhythmische Phänomene myoklonischer Natur festgestellt, die häufig Muskeln und Muskeln der oberen Extremitäten imitieren. Komplexe Anfälle erfordern eine geringere Gehirnreife und können daher im Alter zwischen 4 und 5 Jahren auftreten.

Das klinische Bild komplexer Anfälle:

  • Dauer mehr als zehn Sekunden;
  • Ein bewusstloses Opfer kann bewegt werden, während es sich unabhängig bewegt.
  • Eine Person, die einen Anfall erlitten hat, versteht, dass ihm etwas passiert, und bemerkt zusätzlich die Tatsache, dass das Bewusstsein getrübt ist.

Diagnose der Abwesenheitsepilepsie

Die Pathologie kann sich in Form einer Kombination verschiedener Zeichen manifestieren. Angriffe können mit oder ohne Bewusstseinsverlust erfolgen. Während der Lokalisierung eines Krampfanfalls zucken Muskeln, ungewohnte Empfindungen im Körper, unbewusster Gedankenfluss. Zusätzlich sind für jedes Alter bestimmte Merkmale des Beginns und des Verlaufs der Pathologie charakteristisch.

Die Diagnose einer Krankheit umfasst eine Reihe von Verfahren, die normalerweise Folgendes umfassen:

  • komplettes Blutbild;
  • Elektroenzephalographie;
  • Computertomographie;
  • Magnetresonanztomographie.

Die obigen Techniken ermöglichen es dem Arzt, die Ursache der Krankheit zu identifizieren und ihren Typ zu bestimmen.

Eine der wichtigsten Diagnosestufen ist die Erstuntersuchung durch einen Arzt. Es beginnt mit einer Analyse der Beschwerden des Opfers. Die wichtigsten sind in der Regel:

  • Bewölkung des Bewusstseins;
  • Muskelkrämpfe;
  • an Ort und Stelle einfrieren.

Durch klärende Fragen kann der Arzt herausfinden, wie häufig Anfälle auftreten und wie sie sich in einem bestimmten Fall manifestieren..

Für eine genaue Diagnose ist es notwendig zu verstehen, unter welchen Bedingungen der Paroxysmus auftrat, welche Symptome von ihm begleitet wurden und was danach geschah. Diese Informationen sind für die Differentialdiagnose erforderlich, dh für die Unterscheidung zwischen ähnlichen Pathologien und das Herausfiltern falscher Optionen. Aufgrund von Kopfschmerzen, Wahrnehmungsstörungen und Bewegungsstörungen kann dies nicht nur auf eine Krankheit, sondern auch auf eine Migräne hinweisen.

Nach einer mündlichen Befragung sammelt der Arzt eine Anamnese, die Folgendes umfasst:

  • Informationen über Fälle von Pathologie bei nahen und entfernten Verwandten;
  • Alter des Beginns von Anfällen;
  • und das Vorhandensein eines Kopftraumas oder verwandter Krankheiten.

Bereits zu diesem Zeitpunkt ermöglichen die erhaltenen Daten dem Neurologen, das Vorhandensein oder Fehlen einer Krankheit anzunehmen und die Richtung des diagnostischen Prozesses, der bevorzugten Therapie, zu skizzieren. Entscheidungen müssen jedoch auch durch Instrumental- und Laborstudien unterstützt werden. Dies hilft, versehentliche Fehler in der Diagnose zu vermeiden..

Eine Blutuntersuchung ist eine der kostengünstigsten Forschungsmethoden für viele Krankheiten, da sie dazu beiträgt, die genauesten Daten über den Zustand des menschlichen Körpers zu erhalten. Durch die rechtzeitige Erkennung verschiedener Abweichungen von normalen Indikatoren können Sie so schnell wie möglich mit einer wirksamen Therapie beginnen. Die Krankheit kann durch Messung der Elektrolytmenge im Blutplasma nachgewiesen werden. Während der Einnahme von Antiepileptika wird auch eine Analyse durchgeführt, um festzustellen, ob die erforderliche Konzentration des Wirkstoffs erreicht wurde.

Ein Elektroenzephalogramm ist eine harmlose Diagnosetechnik, die zur Beurteilung der elektrischen Aktivität des Gehirns benötigt wird. Die Dauer des Verfahrens beträgt 60 bis 90 Minuten. Während der Untersuchung werden spezielle Elektroden, die Metallkreisen ähneln, auf den Kopf des Patienten gelegt.

Zusätzlich wird eine Technik verwendet, wenn im Schlaf ein Elektroenzephalogramm durchgeführt wird. Dies hilft, den menschlichen Zustand detailliert zu untersuchen. Die Studie wird nicht nur im Stadium der Diagnose, sondern auch während der Behandlung durchgeführt, um die Wirksamkeit der Therapie zu überwachen. Wenn diagnostiziert, kann der Eingriff häufiger durchgeführt werden.

Neuroimaging-Methoden werden verwendet, um strukturelle Störungen des Gehirns zu erkennen:

  • Computertomographie;
  • Magnetresonanztomographie.

Diese diagnostischen Verfahren sind absolut schmerzfrei. Der unangenehmste Teil des Prozesses kann die Injektion eines Kontrastmittels sein, das erforderlich ist, damit bestimmte Gewebebereiche im Bild so deutlich wie möglich sichtbar sind. Während des Scans wird dem Patienten empfohlen, sich zu entspannen und keine Bewegungen auszuführen.

Behandlung von Abwesenheitsepilepsie

Das Hauptaugenmerk bei der Behandlung pathologischer Faktoren liegt auf der medikamentösen Therapie mit Arzneimitteln der krampflösenden und antiepileptischen Gruppe. Die Auswahl der Medikamente sollte direkt vom behandelnden Arzt getroffen werden, basierend auf dem Alter des Opfers und der Häufigkeit der Anfälle.

Falls der erste Agent seine Wirksamkeit verloren hat, muss er dringend durch einen anderen ersetzt werden. Die gleichzeitige Einnahme mehrerer Medikamente ist in dieser Situation nur zulässig, wenn sich ihre Wirkung gegenseitig ergänzt.

Prognose der Abwesenheitsepilepsie

Sofern eine angemessene Therapie angewendet wird, ist die Behandlung der Krankheit erfolgreich. Es ist unmöglich, die Frage, ob Abwesenheitsepilepsie heilbar ist, eindeutig zu beantworten. Da die Krankheit mit zunehmendem Alter häufig in eine stabile Remission umgewandelt wird und nicht an sich selbst erinnert. Bei hochfrequenten myoklonischen Anfällen, subnormaler Intelligenz und Arzneimittelresistenz ist die Prognose schlechter.

Die Absage von Arzneimitteln erfolgt schrittweise, nur nach Rücksprache mit einem Neurologen und ohne Anfälle.

Abwesenheiten bei Kindern: Anzeichen, Ursachen und Behandlung

Absorptionsepilepsie ist eine Erkrankung des Nervensystems, die durch einen vorübergehenden teilweisen oder vollständigen Bewusstseinsverlust (plötzliches Verblassen) gekennzeichnet ist. Im Gegensatz zu anderen Formen ähnlicher Störungen geht diese Störung nicht mit sichtbaren Anfällen einher. Wenn das Bewusstsein wiederhergestellt ist, führt der Patient weiterhin Aktionen aus, die durch den Angriff unterbrochen wurden. Wenn Sie verstehen, was bei Kindern abwesend ist, können Sie mit einer geeigneten Therapie beginnen. Die rechtzeitige Identifizierung solcher Fälle endet mit einer vollständigen Heilung, sofern angemessen ausgewählte Methoden angewendet werden.

Arten von Abwesenheitsepilepsie

Die moderne Medizin klassifiziert diese Form von Nervenstörungen als genetisch bedingte Krankheiten. Erstmalige Abwesenheiten bei Erwachsenen werden daher selten diagnostiziert. Diese Art von Epilepsie wird normalerweise im Kindes- oder Jugendalter diagnostiziert..

Abwesenheiten werden je nach Art des Krankheitsbildes in einfache und komplexe (atypische) Formen eingeteilt..

Die ersten zeichnen sich durch kurzfristigen Bewusstseinsverlust aus. Komplexe Formen sind durch mehrere klinische Phänomene gekennzeichnet, die Muskelfasern in bestimmten Körperteilen betreffen. In extremen Fällen treten generalisierte epileptische Anfälle auf (myoklonische, akinetische und atonische Abwesenheiten).

Abwesenheit bei Kindern

Die Abwesenheit bei Kindern tritt zum ersten Mal im Alter von 2 bis 4 Jahren auf, wenn die Bildung der Gehirnaktivität abgeschlossen ist. In diesem Fall können später Anfälle auftreten. Abwesenheitsanfälle bei Kindern eignen sich gut zur Korrektur, sofern rechtzeitig eine therapeutische Intervention erfolgt. In solchen Fällen wird bei 70-80% der Patienten eine vollständige Genesung beobachtet.

Bei Kindern treten plötzlich epileptische Anfälle auf. Manchmal ist es möglich, einen beginnenden Anfall anhand der folgenden Phänomene zu identifizieren, die das Kind vor dem Hintergrund der allgemeinen Gesundheit stören:

  • Kopfschmerzen;
  • starkes Schwitzen;
  • aktiver Herzschlag;
  • Panikstimmung;
  • aggressives Verhalten;
  • auditive, geschmackliche, auditive Halluzinationen.

Bei Kindern dauern epileptische Anfälle normalerweise 2 bis 30 Sekunden. Seltener werden myoklonische Abwesenheiten festgestellt, bei denen sich die Muskeln der Arme, Beine, des Gesichts oder des gesamten Körpers verkrampfen. Bewegungen können einseitig oder asymmetrisch sein. Die Kombination von Myoklonus der Augenlider mit Abwesenheiten ist sehr selten. Krampfanfälle verursachen meist ein unkontrolliertes Zucken der Muskeln im Mund..

Absorptionsepilepsie im Jugendalter

Manifestationen der Epilepsie bei Jugendlichen sind durch komplexere Symptome gekennzeichnet.

Bei Jugendlichen ist die Krankheit durch längere Anfälle (bis zu mehreren Minuten) gekennzeichnet, die in unterschiedlichen Intervallen (10 bis 100 Mal täglich) auftreten..

Bei Jugendlichen gibt es hauptsächlich geringfügige Anfälle von Epilepsie, bei denen Patienten vorübergehend das Bewusstsein verlieren. Unter bestimmten Umständen sind jedoch auch atypische Abwesenheiten möglich. 30% der Jugendlichen entwickeln eine generalisierte Epilepsie, begleitet von Anfällen, die alle Muskeln im Körper betreffen.

Ursachen der Krankheit bei Kindern

Es ist schwierig, die wahre Ursache für Epilepsie bei Kindern festzustellen. Es wird angenommen, dass sich die Krankheit bei Patienten entwickelt, die eine ähnliche Störung in ihrer unmittelbaren Familie haben. Diese Beziehung wird bei 15-40% der Kinder beobachtet..

Unter den wahrscheinlichen Ursachen für das Auftreten von Epilepsie bei einem Kind liegt eine Verletzung der intrauterinen Entwicklung vor aufgrund von:

  • die Auswirkungen pathogener Faktoren auf den Körper der Mutter (Toxine, Infektionen, Rauchen usw.);
  • Geburtsverletzungen;
  • fetale Hypoxie.

Die Abwesenheit (Epilepsie) bei Kindern entwickelt sich auch unter dem Einfluss schwerer Pathologien:

  • Hypoglykämie;
  • mitochondriale Störungen;
  • zerebraler Abszess;
  • Hirntumoren;
  • Enzephalitis.

Epilepsie bei Abwesenheit im Kindesalter tritt vor dem Hintergrund von Änderungen der Parameter der Erregbarkeit einzelner Teile des Gehirns auf, die unter dem Einfluss der oben genannten Faktoren auftreten. Ihre Wirkung führt zur Bildung eines Fokus von Zellen, die bestimmte Impulse abgeben, die einen weiteren Angriff provozieren.

Kleinere epileptische Anfälle werden unterschiedlich häufig gestört. Dies ist auf den unbeständigen Verlauf der Pathologie zurückzuführen. Sie entstehen unter dem Einfluss folgender Faktoren:

  • starker Stress;
  • geistige, körperliche Überlastung;
  • Unfähigkeit, sich an neue Lebensbedingungen oder Umgebungen anzupassen;
  • Grippe oder andere virale und bakterielle Infektionen;
  • giftige Vergiftung des Körpers;
  • Trauma.

Zu den provozierenden Faktoren gehören auch:

  • Stoffwechselerkrankung;
  • endokrine Pathologien;
  • Nieren- und Leberfunktionsstörung;
  • Herzkrankheiten;
  • Erkrankungen der Atemwege.

Bei den meisten Kindern und Jugendlichen führen die oben genannten Faktoren zum Auftreten geringfügiger epileptischer Anfälle. In einigen Fällen werden jedoch andere Ursachen unterschieden, die einen Anfall verursachen können:

  • visuelle Belastung (längeres Fernsehen, Lesen usw.);
  • Blinklicht;
  • Schlafmangel oder übermäßiger Schlaf;
  • ein starker Druck- und Umgebungstemperaturabfall.

Alle provozierenden Faktoren sind sogenannte Auslöser, die keine Epilepsie verursachen, deren Wirkung jedoch zu einem Anfall von Abwesenheit führen kann.

Symptome und Krankheitsverlauf

Ein Abwesenheitsangriff bei Kindern tritt plötzlich auf, was durch die folgenden Anzeichen angezeigt wird:

  • mangelnde Reaktion auf Umgebungsgeräusche, Menschen;
  • Konzentration des Blicks auf einen Punkt;
  • Bewegungsmangel.

Während eines Anfalls der Abwesenheit eines Kindes (Epilepsie) kann sich der Patient an keine Informationen erinnern. Das heißt, der Patient kann 15 bis 30 Sekunden lang nichts reproduzieren, was er gehört oder gesehen hat, als der Anfall andauerte.

Bei 30% der Patienten wird eine einfache Epilepsie im Kindesalter diagnostiziert, die durch diese Symptome gekennzeichnet ist.

In anderen Fällen zeigt sich eine komplexe Abwesenheit, die zusätzlich zum Verblassen durch folgende Erscheinungsformen gekennzeichnet ist:

  1. Klonische Komponente. Krämpfe betreffen die Muskeln in den Augenlidern oder Mundwinkeln.
  2. Atonische Komponente. Der Patient kann keine Gegenstände in seinen Händen halten, der Kopf wird zurückgeworfen.
  3. Hypertensive Komponente. Charakterisiert durch Muskelhypertonie.
  4. Automatismen. Häufiges Blinken, Kopfzucken.
  5. Autonome Störungen. Sind unterschiedlicher Natur (Magenschmerzen, unwillkürliches Wasserlassen usw.).

Epilepsie bei Abwesenheit von Kindern verläuft gutartig. Die Krankheit hat keinen Einfluss auf die Intelligenz.

Die Entwicklung der Epilepsie bei Jugendlichen in Abwesenheit folgt einem ähnlichen Szenario wie bei Kindern. Bei Jugendlichen ohne Behandlung treten jedoch im Laufe der Zeit häufiger generalisierte Anfälle auf, bei denen der Patient das Bewusstsein verliert, fällt und sich auf die Zunge beißt. Darüber hinaus ist die Krankheit bei jungen Männern praktisch nicht korrigiert und erfordert eine ständige geeignete Therapie..

Diagnose

Wenn Sie bei Kindern den Verdacht auf Abwesenheitsepilepsie haben, müssen Sie einen Epileptologen und Neurologen konsultieren. Im Verlauf der Kommunikation mit dem Patienten und den Eltern achtet der Arzt auf störende Symptome und identifiziert die mögliche Ursache für den Ausbruch der Krankheit.

Elektroenzephalographie ist erforderlich. Die Methode ermöglicht es in einigen Fällen, auch ohne ausgeprägte Symptome, einen Epilepsiefokus im Gehirn zu diagnostizieren. Bei Bedarf werden andere diagnostische Maßnahmen angewendet, um Pathologien des Zentralnervensystems auszuschließen.

Erste Hilfe und Behandlung

Während eines epileptischen Anfalls sollte das Kind nicht berührt werden: Der Patient kehrt ohne Eingreifen von außen schnell in die Realität zurück. Atypische Abwesenheiten erfordern die Teilnahme von Erwachsenen. Im Falle eines Anfalls muss das Kind von der festgezogenen Kleidung befreit werden. Es sollten keine anderen Maßnahmen ergriffen werden, außer den Krankenwagen zu rufen. Sie müssen warten, bis die Krämpfe verschwunden sind. Eingriffe können das Kind verletzen.

Kleinere Anfälle von Epilepsie bei Kindern werden erfolgreich mit einer medikamentösen Therapie behandelt. Succinimide werden zur Behandlung von Abwesenheitsepilepsie bei Kindern eingesetzt. Bei Epilepsie, die sich verallgemeinert, sind Valproinsäurepräparate angezeigt. Im ersten Fall wird die Medikation nach Ablauf von drei Jahren seit dem letzten Anfall abgebrochen. Bei einer generalisierten Form der Krankheit verlängert sich dieser Zeitraum um ein Jahr..

Absolute Epilepsie bei Jugendlichen erfordert Antikonvulsiva, um Anfälle zu verhindern. Gleichzeitig werden dem Patienten die Medikamente Valproinsäure und Succinimide verschrieben.

Die Absorption bei Erwachsenen wird durch Medikamente wie Lamotrigin (bevorzugt für Frauen im gebärfähigen Alter) und Levetiracetam kontrolliert. Es ist kontraindiziert, diese Medikamente ohne Rücksprache mit einem Arzt einzunehmen..

Zusätzlich zu Antiepileptika werden Medikamente gezeigt, die Komorbiditäten unterdrücken..

Prognose und mögliche Komplikationen

Die Abwesenheit bei den meisten Patienten verschwindet mit 20 Jahren. Auch bei der Behandlung der Krankheit bei Jugendlichen können positive Ergebnisse erzielt werden. Vorausgesetzt, dass Antikonvulsiva regelmäßig bei jugendlicher Abwesenheitsepilepsie eingenommen werden, wird bei 80% der Patienten eine stabile Remission beobachtet.

Komplikationen vor dem Hintergrund der Pathologie werden hauptsächlich bei generalisierten Anfällen beobachtet, die mehrere Tage lang zu einer Hemmung des Denkens und der Reaktionen führen. Aufgrund plötzlicher Anfälle erhalten Patienten häufig Verletzungen unterschiedlicher Schwere..

In Abwesenheit einer Behandlung für Abwesenheiten sind eine Abnahme der Intelligenz und die Entwicklung von Oligophrenie oder Demenz möglich.

Epileptischer Anfall ohne Anfälle oder Was ist Abwesenheit?

Womit ist Epilepsie häufig verbunden? Natürlich mit Krämpfen am ganzen Körper, Schaum im Mund und Zungenbiss. Es stellt sich jedoch heraus, dass diese Krankheit so vielfältig ist, dass sie sich bei einem Patienten als Anschein von Stupor manifestieren kann. In diesem Fall handelt es sich bei dem Anfall um eine Abwesenheit, die sich auf nichtmotorische Anfälle bezieht..

Die Pathologie ist äußerst gefährlich, da sie lange Zeit unbemerkt bleiben kann. Solche Paroxysmen, die mit einer Abnahme des Muskeltonus und einem Verlust der Kontrolle über ihren Körper einhergehen, führen häufig zu Verletzungen. So verpassen Sie keine alarmierenden Symptome und vermeiden Komplikationen?

Warum Abwesenheit auftritt?

Wenn wir uns der Entschlüsselung des Begriffs wörtlich nähern, dann ist in der Übersetzung aus der französischen Abwesenheit, dh Abwesenheit, die Abwesenheit oder der Verlust des Bewusstseins. Paroxysmus ist ein nicht konvulsiver Anfall und bezieht sich auf eine generalisierte Form der Epilepsie, bei der ein pathologischer Impuls das gesamte Gehirn und nicht seine einzelnen Teile bedeckt.

Oft wird dieser Zustand als Petit Mal (geringfügige Krankheit) bezeichnet, was die Essenz der Pathologie beschreibt. Während tonisch-klonische Anfälle von einer hellen Klinik begleitet werden, die einfach nicht zu bemerken ist, kann sich eine lange Abwesenheit nicht nur vor dem Patienten selbst, sondern auch vor dessen unmittelbarer Umgebung "verstecken". Der Grund für die obige Tatsache ist nicht nur die spezifischen Manifestationen der Krankheit, sondern auch der Zeitpunkt der Manifestation der ersten Symptome. Normalerweise beginnt die Epilepsie, die mit solchen Anfällen einhergeht, in der frühen Kindheit im Alter von 4 bis 5 Jahren, und nur ein Drittel der Fälle tritt in der Jugend auf - bis zu 30 Jahren.

Die Gründe für die Entwicklung der Abwesenheit

Abwesenheiten treten sowohl bei idiopathischer als auch bei symptomatischer Epilepsie auf. Der Hauptgrund für die erste wird als verstärkte Vererbung angesehen, wenn Verstöße in Genen, die anschließend zu einer Funktionsstörung der Kanäle der Membran von Neuronen führen, vom Elternteil auf das Kind übertragen werden. Solche Situationen treten bei 6-9% der Patienten auf. Darüber hinaus sind bereits in der Kindheit Anzeichen einer Pathologie erkennbar, bei der Untersuchung mit CT / MRT werden jedoch keine organischen Hirnschäden festgestellt.

Die symptomatische Form der Pathologie geht jedoch mit strukturellen Veränderungen der Großhirnrinde und des Thalamus einher. Sie erscheinen normalerweise im Hintergrund:

  • Neuroinfektionen im Zusammenhang mit Meningitis oder Enzephalitis;
  • Schädel-Hirn-Trauma;
  • Anomalien und Missbildungen des Zentralnervensystems;
  • Stoffwechselerkrankungen im Zusammenhang mit Leber- oder Nierenversagen und Vergiftungen (Medikamente, Chemikalien, Pestizide).

Es gibt auch Faktoren, die die Entwicklung des nächsten Angriffs auf Abwesenheiten provozieren können. Das beinhaltet:

  • der Einfluss von Licht und lauten Geräuschen - Lampenblitze, übermäßiges scharfes Geräusch lösen einen Anfall aus;
  • Stresssituationen - emotionale Überlastung beeinträchtigt auch die Kompensationsfähigkeit des Gehirns;
  • unzureichende körperliche Aktivität;
  • Schlafmangel oder Schlafüberschuss;
  • Hyperventilation, die die Grundlage für Stresstests während des EEG ist, dh längeres häufiges tiefes Atmen;
  • die Auswirkungen der Technologie (Mobiltelefone, Computer, Tablets, Fernseher).

Entwicklungsmechanismus

Fehlzeiten sind immer noch eine Art epileptischer Anfälle, obwohl sie nicht von Krämpfen begleitet werden. Daher unterscheidet sich die Theorie ihrer Entwicklung nicht allzu sehr von der bei tonisch-klonischen Anfällen. Die häufigste Hypothese ist das Vorhandensein eines pathologischen Fokus im Gehirn, bei dem ein Ungleichgewicht zwischen inhibitorischen Mediatoren (GABA) und exzitatorischen (Glutamat) aufgetreten ist. Dieses Ungleichgewicht führt zu einer unkontrollierten Depolarisation der Membranen und zur Ausbreitung eines Impulses in der gesamten Hirnrinde, der sich äußerlich in Muskelkontraktionen ausdrückt.

Ein ähnliches Bild eines Anstiegs des Glutamatanteils in Neuronen ist jedoch charakteristisch für Krampfanfälle. In der Entstehung von Abwesenheiten liegt im Gegenteil die transzendentale Hemmung, die sich klinisch in einer kurzfristigen, oft mehrfachen "Trennung" des Bewusstseins manifestiert.

Abwesenheit in der Geschichte

Das Phänomen der Epilepsie war sogar im antiken Griechenland, dem Römischen Reich, bekannt, wo es als "heilige Krankheit" bezeichnet wurde, da die Gründe für die Entwicklung der Krankheit auf die Instillation eines Geistes oder einer Gottheit in eine Person zurückzuführen waren. Es wurde auch als Comic-Pathologie bezeichnet, da Anfälle bei Versammlungen und Versammlungen einer großen Anzahl von Menschen beobachtet wurden..

Der erste Hinweis darauf, dass Hirnschäden das Herzstück der Nosologie sind, war Hippokrates. Die Erwähnung von Anfällen, begleitet von "Einfrieren" und seltenem Zucken der Augenlider oder Gesichtsmuskeln, trat jedoch erst 1769 auf. Samuel Tissot, ein bekannter Arzt in der Schweiz, schrieb darüber. Das Jahr 1815 war geprägt von der Einführung des Begriffs Petit Mal, der solche Paroxysmen bezeichnete, durch den französischen Psychiater Jean-Etienne Eskirol. Das moderne Konzept der "Abwesenheit" wurde 1824 von seinem Schüler Louis Calmey vorgeschlagen.

Abwesenheitsklassifizierung und Symptome

Wie oben erwähnt, treten Abwesenheiten sowohl bei erblicher (idiopathischer) Epilepsie als auch bei ihrer symptomatischen Form auf. Es ist unterteilt in einfach (typisch) und komplex (atypisch). Diese Art von Anfall kann die einzige Manifestation der Krankheit sein, kann aber auch mit anderen Arten von Paroxysmen kombiniert werden, die Teil des Episyndroms sind.

Letztere sind derzeit drei:

  • Epilepsie oder Pyknolepsie bei Kindern im Alter von 2-8 Jahren. Die Klinik der Krankheit wird durch einfache Abwesenheiten dargestellt, die in Gruppen aufeinander folgen können und Dutzende und manchmal Hunderte Male am Tag auftreten. Trotzdem ist die Prognose günstig und die Pathologie spricht gut auf die Behandlung mit Antikonvulsiva an, ohne von anderen neurologischen oder psychischen Störungen begleitet zu werden.
  • Epilepsie bei jugendlicher Abwesenheit, die im Jugendalter auftritt und durch längere, aber seltene Anfälle gekennzeichnet ist. Letztere fließen häufig in tonisch-klonische Anfälle oder myoklonische Anfälle;
  • Epilepsie mit myoklonischen Abwesenheiten, die sich zum ersten Mal seit 6-8 Jahren manifestiert. Ein Merkmal des Syndroms wird als massives symmetrisches und in den meisten Fällen als rhythmisches myoklonisches Zucken in den Muskeln angesehen, das vor dem Hintergrund einer Art "Abschaltung" des Bewusstseins auftritt. Die Krankheit führt zu geistiger Behinderung.

Typisch

Eine typische Abwesenheit drückt sich in einer Art Einfrieren aus. Ein Kind, das zuvor aktiv eine Handlung ausgeführt oder gesprochen hat, bleibt plötzlich stehen und verstummt. Gleichzeitig sieht der Blick abwesend aus, der Gesichtsausdruck ändert sich nicht und der Patient kann nicht auf umgebende Reize reagieren, selbst wenn er in diesem Moment von der Hand genommen oder eingeklemmt wird. Nach einigen Sekunden wird der Patient, als wäre nichts passiert, seine Arbeit fortsetzen und sich nicht an den Vorfall erinnern.

Kompliziert

Schwierige Abwesenheiten bei Kindern weisen Anzeichen auf, die ziemlich phantasievoll und bizarr sind, da die Patienten während der Bewusstlosigkeit automatische Bewegungen beibehalten, bei denen es sich um einzelne einfache Aktionen wie Lippen lecken, hervorstehende Zunge usw. handelt. Es ist diese Tatsache, die es oft schwierig macht, solche Paroxysmen zu identifizieren, weil sie für das übliche Verhalten des Kindes gehalten werden..

Zu den atypischen Abwesenheiten gehören:

  • Tonikum, begleitet von einer Erhöhung des Muskeltonus. Optisch sehen sie aus wie eine Überdehnung des Rückens, die den Kopf zurückwirft.
  • atonisch, gekennzeichnet durch eine plötzliche Abnahme des Muskeltonus und -abfalls;
  • myoklonisch, manifestiert sich in kleinen rhythmischen Zuckungen im Gesicht, den Augenlidern und den oberen Gliedmaßen.

Diagnose und Differentialdiagnose

Im Stadium der Diagnose muss der Neurologe zunächst mit Erwachsenen kommunizieren, die sich in der unmittelbaren Umgebung des Kindes befinden und normalerweise Anfälle beobachten. Da der Patient aufgrund der Krankheit und manchmal in jungen Jahren einfach keine objektive Einschätzung der mit ihm stattfindenden Veränderungen abgeben kann.

Es muss daran erinnert werden, dass die wichtigste Forschungsmethode für Epilepsie das Elektroenzephalogramm ist..

Und Abwesenheiten sind keine Ausnahme. Sie zeichnen sich durch ein Muster aus, das aus drei Spitzenwellen mit hoher Amplitude in einer Sekunde besteht. Manchmal werden langsamwellige Veränderungen beobachtet, und in einigen Fällen gibt es bei einer ausgeprägten Klinik keine Pathologie im EEG.

Unterscheiden Sie diese Art von Paroxysmen mit komplexen partiellen Anfällen, hysterischen Anfällen und Ohnmacht. Zu diesem Zweck greifen sie auf MRT oder CT zurück, messen den Blutdruck oder konsultieren einen Psychiater.

Abwesenheitsbehandlung

Wenn im Krankheitsbild der Epilepsie Paroxysmen nur in Form von Abwesenheiten auftreten, wird eine Monotherapie mit Ethosusemid angewendet, die die geringste Toxizität aufweist. Wenn sie mit tonisch-klonischen Anfällen kombiniert werden, werden Valproinsäure (Depakine, Valprokom), Topiramat (Topamax), Lamotrigin (Lamictal) zum Medikament der Wahl.

Zustandsvorhersage

Im Allgemeinen ist die Prognose für Abwesenheitsepilepsie günstig. In den meisten Fällen spricht es sehr gut auf eine krampflösende Therapie in minimalen Dosen an. Gleichzeitig wird mit zunehmendem Alter, was natürlich mit der Reifung der Gehirnstrukturen einhergeht, häufig eine stabile Remission beobachtet, die es ermöglicht, die verschriebenen Medikamente vollständig abzubrechen..

Es muss beachtet werden: Es ist erlaubt, die Einnahme von Medikamenten erst nach einer gründlichen Untersuchung durch einen Arzt und unter seiner strengen Aufsicht vor dem Hintergrund der Abwesenheit von Anfällen für mindestens zwei bis drei Jahre abzubrechen.

Die Prognose verschlechtert sich bei myoklonischen Abwesenheiten, da sie häufig therapieresistent sind und mit einer signifikanten Abnahme der Intelligenz einhergehen.

Komplikationen und Langzeitfolgen

Eine der häufigsten Komplikationen, die in 30-40% der Fälle beobachtet werden, ist der nicht konvulsive Status epilepticus. Im Krankheitsbild solcher Patienten gibt es eine Bewusstseinsdepression, die sich in Verwirrung, Stupor und manchmal im Koma äußert. In diesem Fall kann ein längerer Angriff von selbst enden. Der Patient ist vollkommen ausreichend und bei guter Gesundheit, ohne Anzeichen von Überlastung, Schläfrigkeit oder Depression. Das "Herunterfahren" kann von 3-4 Stunden bis zu mehreren Tagen dauern. Sie können den Status nur mit dem EEG bestätigen und mit Diazepam (Relanium) stoppen..

Abwesenheiten sind hauptsächlich Epilepsie im Kindesalter, keine Epilepsie bei Erwachsenen. Daher wird geistige Behinderung als eine der langfristigen Folgen aufgeführt. Der atonische nicht konvulsive Paroxysmus endet bei Patienten häufig mit einem kraniozerebralen Trauma, Blutergüssen, Knochenbrüchen an Armen oder Beinen.

Fazit

Epilepsie bleibt immer noch eine der mysteriösesten Pathologien des Nervensystems. Trotzdem wurden wirksame Behandlungen entwickelt, um Anfälle zu kontrollieren. Natürlich, vorausgesetzt, alle Empfehlungen des Arztes werden befolgt und Antikonvulsiva werden regelmäßig eingenommen. Abwesenheiten gelten als eine der Arten von Paroxysmen als die günstigste Manifestation der Krankheit. Daher können Sie bei richtig ausgewählter Therapie über viele Jahre auf eine stabile Remission zählen..