Wie vermeide ich die Entwicklung einer Chorea-Krankheit?

Chorea ist eine Krankheit, bei der eine Hyperkinese verschiedener Muskeln auftritt und fortschreitet. Oft machen chaotische, scharfe Bewegungen des Patienten Gliedmaßen. Darüber hinaus sind sie sowohl einseitig als auch bilateral. Im letzteren Fall gibt es bei der Pathologie keine Synchronisation, dh die Arme und Beine "leben ihr eigenes Leben" und sind nicht miteinander verbunden.

Inhalt

Pathogenese der Krankheit

Durch den aggressiven Einfluss verschiedener Faktoren werden die Basalganglien des Gehirns sowie die Zahnkerne des Kleinhirns geschädigt und deformiert. Dies ist das Grundprinzip der Bildung eines pathologischen Zustands..

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Wie man das Huntington-Syndrom rechtzeitig erkennt und schnell heilt

  • Redaktion von Neuralgia.ru
  • 26. März 2018.

Fast immer gehen diese Zerstörungen mit einer retikulären Bildung des Gehirns einher, die zu einer Verletzung der physiologischen Rückkehr von Dopamin und dem Auftreten chaotischer Muskelbewegungen führt. Die Chorea-Krankheit wird lange Zeit behandelt und ist schwierig. Daher wird ein Appell an einen Spezialisten bei den ersten Symptomen und ein rechtzeitiger Beginn der Behandlung eine günstige Prognose liefern.

Bei unbedeutender pathologischer Hyperkinese tritt eine schwache motorische Erregung auf, die von übermäßigen Bewegungen, motorischer Wachsamkeit, Grimassen und abnormalen Gesten begleitet wird. Während einer ausgeprägten choreischen Hyperkinesis werden Gesichtsausdrücke verzerrt, Sprache, Gehen und Stehen gestört, es erscheint ein unnatürlicher Gang, der sich nicht für eine normale Beschreibung eignet.

In einem schweren Stadium der Krankheit können verschiedene freiwillige aktive Aktionen nicht durchgeführt werden, da der Patient aufgrund von Stürzen nicht in der Lage ist, sich zu bewegen. Aufgrund der choreischen Aktivität der Gesichts-, Mund- und Atemmuskulatur kann eine Person nicht normal sprechen und sogar essen.

Das Auftreten verzögerter choreoathetoidaler Bewegungen mit verdrehtem Charakter erklärt sich durch die Überlagerung der schnellen pathologischen Aktivität mit Dystonie, bei der Agonisten und Antagonisten gleichzeitig für eine lange Zeit reduziert werden. Das plötzliche Auftreten von Chorea ist auf eine zugrunde liegende Gefäß-, Stoffwechsel- oder Autoimmunerkrankung zurückzuführen.

Eine allmähliche Pathologie mit anschließendem Fortschreiten weist auf das Vorhandensein einer neurodegenerativen Erkrankung im Körper hin. Erzwungene Bewegungen konzentrieren sich auf die generalisierte orale neuroleptische Hyperkinesis und auch auf das Hemisyndrom.

Einstufung

Die Pathologie ist primär und sekundär. Der erste Typ sollte enthalten:

  • Chorea von Huntington;
  • Choreoacanthocytosis oder Neuroacancytosis;
  • gutartige Erbkrankheit ohne Fortschritt;
  • Lesha-Nyhan-Krankheit.

Sekundärformen entwickeln sich bei Vorhandensein von Autoimmunerkrankungen, verschiedenen Infektionen, Stoffwechselstörungen, Vergiftungen und Hirnverletzungen. Nach einer anderen Klassifikation gibt es folgende Arten von Chorea:

  • erblich, nicht progressiv früh und chronisch spät;
  • aufgrund von extrapyramidalen Erkrankungen;
  • sekundär.

Trotz der Vielfalt der Formen weisen fast alle Arten dieser pathologischen Erkrankung die gleichen klinischen Manifestationen auf. Die Chorea von Huntington kann sich in jedem Alter entwickeln, betrifft jedoch am häufigsten Menschen zwischen 35 und 42 Jahren. Die klassische choreische Hyperkinesis entwickelt sich stufenweise, die ersten unnatürlichen Bewegungen sind manchmal schwer zu erfassen.

Mit fortschreitender Pathologie, abnormaler Handaktivität, Verschlechterung des Gangs, Sprache, Schlucken, Gedächtnisstörungen, Komplikation der banalen Selbstbedienung im Haushalt und Demenz wird das Lecken der Lippen, Stirnrunzeln und Herausstrecken der Zunge verstärkt.

Manchmal treten in den frühen Stadien der Krankheit psychische Störungen auf, beispielsweise Depressionen, Halluzinationen, Verhaltensänderungen, und nach einigen Jahren bildet sich ein hyperkinetisches Syndrom.

Bei der Neuroakanthozytose ändern Erythrozyten zusätzlich zur Chorea ihre Form. In der Regel betrifft die Pathologie Menschen mittleren Alters. Im Anfangsstadium der Krankheit leidet der Patient an oraler Hyperkinesis, dh er streckt die Zunge heraus, bewegt die Lippen, kaut und macht verschiedene Grimassen, die einer Spätdyskinesie ähneln.

Ein charakteristisches Merkmal dieser Form der Chorea ist, dass ein chaotisches Beißen der Innenflächen der Wangen und anderer Bereiche der Mundhöhle zu Schäden führt. Aufgrund einer Schädigung der peripheren Nerven treten Schwäche und Atrophie in den Muskeln der Gliedmaßen auf. Mit fortschreitender Neuroakanthozytose treten epileptische Anfälle häufiger auf.

Bei gutartiger erblicher Chorea, die sich bei Kindern entwickelt, fehlt Demenz, und eine generalisierte Pathologie tritt nur tagsüber auf. Diese Form der Krankheit ist gekennzeichnet durch das Fehlen eines weiteren Fortschreitens mit einer möglichen Abnahme der Manifestationen sowie einer natürlichen geistigen Entwicklung.

Während der Lesha-Nayhan-Krankheit steigt der Harnsäurespiegel an und das Nervensystem ist ebenfalls erheblich betroffen. In den ersten Monaten ihres Lebens leiden Kinder unter einer verzögerten motorischen Entwicklung, was zu einer Steifheit der Arme und Beine führt. Dann ist der Pyramidentrakt betroffen, Grimassen erscheinen, Lippen, Wangen, Finger sind nach dem Beißen beschädigt.

Die sekundäre Chorea von Sydenham betrifft Kinder und Jugendliche und tritt mehrere Monate nach dem Wiederauftreten von Rheuma oder Streptokokkeninfektionen auf. Die Inzidenz bei Mädchen ist doppelt so hoch wie bei Jungen. Die ersten Stadien oder milden Grade dieser Chorea manifestieren sich in Form einer motorischen Enthemmung, verschiedener Gesten und Grimassen.

Bei einem schweren Krankheitsverlauf ist der Patient nicht in der Lage, sich selbst zu bedienen, sich zu bewegen, zu kommunizieren, Sprache und Atmung sind ebenfalls beeinträchtigt. Fast immer innerhalb von sechs Monaten kommt es zu einer plötzlichen Rückbildung der Hyperkinesis.

Chorea schwangerer Frauen leidet an Primiparas, die im Kindesalter eine geringfügige Form der Pathologie erlitten haben. Normalerweise entwickelt sich die Krankheit bis zum fünften Schwangerschaftsmonat mit Exazerbationen in nachfolgenden "Bestimmungen".

Nach der Geburt oder Abtreibung bilden sich plötzlich klinische Manifestationen zurück. Zu den extrapyramidalen Symptomen gehört keine große Chorea, bei der es sich um eine psychogene Bewegungsstörung handelt.

Die Gründe

Der Hauptfaktor bei der Entwicklung der Chorea ist die Vererbung. Unter anderen Ursachen für die Entstehung der Krankheit sollte hervorgehoben werden:

  • Störungen im Immunsystem;
  • mechanisches Trauma des Gehirns;
  • Zerebralparese;
  • das Vorhandensein von infektiösen Pathologien einer bakteriellen oder viralen Form, beispielsweise Enzephalitis, Meningitis;
  • Gefäßprobleme;
  • Rausch;
  • Stoffwechselstörungen;
  • Rheuma gefolgt von rheumatischer Chorea;
  • systemischer Lupus erythematodes;
  • chronische Mandelentzündung.

Manchmal ist eine Schwangerschaft bei einer kleinen Chorea in der Kindheit einer Frau ein provozierender Faktor. Dopamin-D1-Rezeptorantagonisten, die lange Zeit verwendet wurden, verursachen die Arzneimittelform der Pathologie.

Klinische Symptome

Die Krankheit manifestiert sich nicht immer sofort, ihre Symptome sind jedoch ausgeprägt und ähneln praktisch nicht den Manifestationen anderer Läsionen des Nervensystems. Choreische Hyperkinese manifestiert sich in Form von schwungvollen Bewegungen der Gliedmaßen.

Während einer visuellen Untersuchung wird ein verminderter Muskeltonus festgestellt. Der Patient macht oft unwillkürlich verschiedene Grimassen, gestikuliert kräftig. Beim Sprechen wird die Unmöglichkeit von Handbewegungen festgestellt.

Chorea ist auch gekennzeichnet durch eine Verschlechterung der Aktivitätskoordination, das Auftreten eines "tanzenden" Gangs, ein Schmatzen oder Seufzen bei der Kommunikation. Selbst in Ruhe zuckt der Kopf des Patienten. In einem Traum verschwinden klinische Manifestationen normalerweise, aber nach dem Aufwachen oder unter emotionalem Stress nehmen sie signifikant zu.

Der Patient leidet auch an Demenz, Gedächtnisstörungen, Aufmerksamkeit, Sprache, allgemeiner Angst, Aggressivität, Veränderungen der Handschrift sowie erheblichen Schwierigkeiten bei der Ausführung kontrollierter Bewegungen. Bei Kindern sind die Symptome identisch mit der Chorea bei Erwachsenen, jedoch etwas geglättet.

Diagnose der Krankheit

Die Diagnose von Chorea wird durch Patientenbeschwerden und klinische Manifestationen der Pathologie beeinflusst. Ein Bluttest wird durchgeführt, um den Leukozytenspiegel sowie das Vorhandensein einer Streptokokkeninfektion zu bestimmen.

Aufgrund der C-reaktiven Proteinparameter kann es auch verwendet werden, um den Rheumafaktor der Chorea zu erkennen. Während des Diagnoseprozesses muss ein Spezialist unbedingt die Krankheiten der Eltern des leidenden Kindes untersuchen, um die Vererbung festzustellen.

Um die geringsten Veränderungen der Gehirnaktivität zu erfassen, wird ein Elektroenzephalogramm durchgeführt. Eine innovative Elektromyographie dient zur gründlichen Untersuchung der Muskelbiopotentiale. Computertomographie und Magnetresonanztomographie werden als zusätzliche instrumentelle Untersuchungen eingesetzt..

Der Heilungsprozess

Einige Formen der Krankheit, zum Beispiel die Chorea von Hinington, sind häufig verschlimmert, daher sollte die von einem Spezialisten verordnete Behandlung strikt eingehalten werden. Kinder mit Rheuma sollten bereits vor der Entwicklung eines pathologischen Zustands in der Apotheke registriert werden. Dies verringert die Wahrscheinlichkeit einer schweren Krankheit..

Die medikamentöse Therapie gegen Chorea besteht aus der Einnahme einer ganzen Gruppe von Medikamenten - entzündungshemmend, antibakteriell, beruhigend, neuroleptisch sowie Antihistaminika, Vitamine, Vasodilatatoren und zur Verbesserung der Aktivität des Gehirns.

Schwere Hnington-Chorea wird mit Antibiotika behandelt. Zusätzliche therapeutische Methoden sind die Heilung von Radonbädern oder mit Tannennadeln, und es wird auch Physiotherapie angewendet.

Das Ergebnis der Beseitigung der Chorea hängt von der richtigen Diagnose und der rechtzeitigen Erkennung der Hauptursache der Krankheit ab. Wenn in der Familie Chorea aufgetreten ist, wird Erwachsenen empfohlen, keine Kinder zu planen. Das Auftreten von Symptomen einer Pathologie bei schwangeren Frauen verringert die Wahrscheinlichkeit, ein gesundes Kind zur Welt zu bringen, erheblich, und es ist im Allgemeinen besser, die Idee der Empfängnis eines zweiten Babys abzulehnen.

Eltern kranker Kinder sollten in ihrem Verhalten und ihrer Kommunikation aufmerksam und äußerst vorsichtig sein. Das Nervensystem des Kindes sollte nicht gereizt werden, daher ist es besser, Schreie und negative Emotionen zu vermeiden.

Was ist Chorea Huntington-Krankheit?

Chorea of ​​Huntington ist eine Erbkrankheit des Zentralnervensystems, die im Erwachsenenalter auftritt. Chorea-Krankheit manifestiert sich in Bewegung und psychischen Störungen. Die Häufigkeit des Auftretens von Chorea beträgt 3 Personen pro 100.000 Einwohner. Kaukasier leiden häufiger.

Die Krankheit hat eine autosomal dominante Vererbungsart. Dies bedeutet, dass, wenn der Elternteil Träger oder krank ist, eine 50% ige Wahrscheinlichkeit besteht, dass die Pathologie an das Kind weitergegeben wird..

Die Gründe

Die Huntington-Chorea entwickelt sich, wenn die Anzahl der Trinukleotid-Wiederholungen (Cytosin-Adenin-Guanin-Komplex) auf dem kurzen Arm von Chromosom 4p16 zunimmt. Diese drei Elemente kodieren für die Synthese von Glutamin. Eine Erhöhung der Glutaminmenge in einem Protein verlängert den Polyglutaminweg, wodurch Proteine ​​beginnen, sich falsch zu verbinden oder mit anderen Proteinen zu verbinden, was pathologische Komplexe bildet und Zellen zerstört.

Symptome

Die ersten Anzeichen von Chorea treten bei Menschen zwischen 25 und 40 Jahren auf. Kinder können sich nach dem dritten Lebensjahr entwickeln, Chorea ist jedoch selten. Die ersten Anzeichen des Krankheitsbildes sind leichte Persönlichkeitsveränderungen und leichte Bewegungsstörungen.

Im Zentrum der Krankheit steht das Chorea-Syndrom, das durch unkontrollierte und chaotische Bewegungen gekennzeichnet ist. Zu Beginn manifestiert sich das Syndrom als psychomotorische Erregung oder Angst, das Auftreten unwillkürlicher motorischer Handlungen, Koordinationsstörungen und krampfhafter Augenbewegungen.

Das Fortschreiten der Chorea manifestiert sich in der für die Krankheit typischen Lokalisation - dem Gesicht. Der Tonus der Gesichtsmuskeln nimmt zu. Aufgrund der Hyperkinesis treten Grimassen auf, die Zunge ragt hervor und die Wangen zucken, die Augenbrauen fallen und heben sich abwechselnd. Die Augenmuskeln sind am pathologischen Prozess beteiligt.

Unwillkürliche Bewegungen treten auch in Armen und Beinen auf. Die Zehen beugen sich schnell und lösen sich, die Beine können zur Seite zurückgezogen oder zusammengebracht werden. Bewegungen sind glatt, nicht schnell.

Bei Kindern beginnt das klinische Bild mit Bradykinesie und Rigidität - einer Verlangsamung der Bewegungen und einer Erhöhung des Muskeltonus. Anfälle werden bei 45% der Jugendlichen beobachtet (fast keine Anfälle bei erwachsenen Patienten). Solche Kinder leiden unter Sprachstörungen: Die Artikulation ist beeinträchtigt, das Verständnis der syntaktischen Komponente des Satzes wird zerstört. Mit dem Fortschreiten der Krankheit verlangsamt sich die Sprache und ihr Rhythmus wird gestört.

In den späteren Stadien schreiten Persönlichkeits- und neuroseartige Störungen fort. Die Intelligenz nimmt nicht bei allen Patienten ab (Korrelation ist unbekannt). Bei einer intellektuellen Störung wird das abstrakte Denken gestört, die emotional-willkürliche Sphäre nimmt ab, Apathie und mangelnde Initiative treten auf. Neurose-ähnliche Zustände umfassen Depressionen, Angstzustände. Die Persönlichkeit wird egozentrisch, aggressiv, hypersexuell. Schlechte Gewohnheiten können sich verschärfen, z. B. häufiger trinken oder Geld im Casino verlieren.

Chorea of ​​Huntington wird durch körperliche Untersuchung, allgemeine und instrumentelle Diagnosemethoden diagnostiziert. Magnetresonanztomographie und Computertomographie haben den größten Informationswert. Diese bildgebenden Verfahren zeigen Atrophieherde des Kortex und subkortikale Strukturen des Gehirns.

Behandlung

Es gibt keine etiotrope Therapie, es gibt nur eine symptomatische Behandlung, die den Zustand des Patienten lindern und den Lebensstandard verbessern soll.

Tetrabenazin wird zur Behandlung der Chorea Huntington angewendet. Dieses Medikament eliminiert spontane unwillkürliche Bewegungen. Zur Korrektur von psychischen und Persönlichkeitsstörungen werden Anxiolytika, Antidepressiva und atypische Antipsychotika eingesetzt, um die psychomotorische Unruhe zu beseitigen.

Chorea

Chorea ist eine pathologische Erkrankung, die durch die Entwicklung einer Hyperkinesis verschiedener Muskeln im Körper gekennzeichnet ist. Eine Person macht ziellose, schwungvolle, chaotische und abrupte Bewegungen, hauptsächlich mit den oberen und unteren Gliedmaßen. Im Zentrum des Ausbruchs der Krankheit stehen Schäden an den Basalganglien des Gehirns sowie an den Zahnkernen des Kleinhirns. Dies geschieht unter dem Einfluss verschiedener Faktoren..

In den meisten klinischen Situationen beinhaltet der Prozess auch die retikuläre Bildung des Gehirns. Aufgrund all dieser pathologischen Veränderungen ist der physiologische Prozess der Übertragung von Dopamin (Neurotransmitter) gestört. Dies führt zu schwungvollen und unregelmäßigen Muskelbewegungen. Die Behandlung der Pathologie wird lang und schwierig sein. Je früher die ersten Symptome bemerkt und die richtige Behandlung durchgeführt wird, desto günstiger ist die Prognose..

Formen

  • erbliche Formen. Dies schließt Huntingtons Chorea ein. Es gibt zwei Arten dieser Erbkrankheit: chronisch mit spätem Beginn und nicht fortschreitend mit frühem Beginn;

Chorea mit extrapyramidalen Erkrankungen. Dieser Typ entwickelt sich häufig beim Lesch-Nyhan-Syndrom, der hepatozerebralen Dystrophie;

Sekundärformen. Sie entstehen, wenn die Grundstrukturen des Gehirns geschädigt werden. Die Gründe können unterschiedlich sein - Infektion, Verletzung usw. Die sekundären Formen umfassen Chorea. Es entwickelt sich aufgrund einer Streptokokkeninfektion, die in das Kreislaufsystem eindringt. Die Quelle können kariöse Zähne, entzündete Mandeln sein. Zielorgane für Infektionen: Gelenke, Herzklappen, Gehirn. Die Krankheit betrifft in den meisten klinischen Fällen kleine Kinder, deren Körper geschwächt ist. Es ist durch einen wiederkehrenden Verlauf gekennzeichnet.

Die Gründe

  • Versagen des Immunsystems;
  • belastete Vererbung. Dies ist der Grund für die Entwicklung der Huntington-Chorea (genetische Krankheit). Die ersten Symptome einer Pathologie im Körper können erst im Alter von 40 Jahren auftreten. Vorher kann eine Person nicht einmal ahnen, dass sie krank ist. Hyperkinesis tritt vor dem Hintergrund emotionaler Instabilität und sich entwickelnder Demenz auf;
  • Gehirnverletzung;
  • Zerebralparese;
  • bakterielle oder virale Infektionskrankheiten wie Enzephalitis, Meningitis usw.
  • Erkrankungen von Blutgefäßen, die das Gehirn mit Blut versorgen;
  • Vergiftung des Körpers;
  • Stoffwechselstörungen (Bilirubin-Enzephalopathie);
  • Rheuma (in diesem Fall entwickelt eine Person rheumatische Chorea);
  • systemischer Lupus erythematodes.

Die häufigsten Arten von Krankheiten sind:

  • Chorea von Huntington. Es kann sich in einer Person in jedem Alter manifestieren, betrifft jedoch in der Regel häufiger den Körper im Alter von 35 bis 40 Jahren. Es ist gekennzeichnet durch choreische Hyperkinesis, Demenz und Persönlichkeitsstörungen. Die Krankheit entwickelt sich allmählich und in ihren ersten Stadien ist es fast unmöglich, eine Hyperkinese zu bemerken. Im Gesichtsbereich ist ein chaotisches Zucken festzustellen. Die Person runzelt die Stirn oder öffnet den Mund, leckt sich die Lippen und streckt die Zunge heraus. Das nächste Symptom ist "Finger spielen Klavier". Danach ändern sich Gang und Statik, Sprache und Schlucken sind beeinträchtigt. Das Gedächtnis verschlechtert sich und Demenz entwickelt sich. Ein Mensch hört auf, sich elementar zu bedienen. Es ist wichtig, die ersten Symptome der Krankheit rechtzeitig zu bemerken, um einen Spezialisten zu konsultieren und eine angemessene Behandlung durchzuführen.
  • Sydenhams Chorea oder rheumatische Chorea. Die Krankheit entwickelt sich einige Zeit nach einer Streptokokkeninfektion oder einer Verschlimmerung des Rheuma. Die Krankheit wird in den meisten klinischen Fällen im Kindes- und Jugendalter beobachtet. Meistens sind es Mädchen, die krank sind. Die Symptome der Krankheit sind deutlich zum Ausdruck gebracht. In den ersten Stadien der Entwicklung der Pathologie wird eine motorische Enthemmung mit Grimassen und übertriebenen Gesten festgestellt. Wenn die generalisierte Hyperkinesis stärker ausgeprägt ist, verliert das Kind die Fähigkeit, sich selbst zu bedienen, vollständig, es entwickelt sich eine Dysarthrie und die Atemfunktion ist beeinträchtigt. All dies macht es ihm unmöglich zu kommunizieren und sich zu bewegen. In einigen Fällen tritt im Stadium der Generalisierung der Hyperkinese eine Hemichorea auf. Das Auftreten einer Muskelhypotonie ist charakteristisch. Die Hyperkinesis bildet sich innerhalb von drei oder sechs Monaten zurück. Chorea ist bei Kindern schwerer als bei Erwachsenen;
  • Chorea schwangerer Frauen. Die Krankheit entwickelt sich bei primiparen Frauen, die im Kindesalter an rheumatischer Chorea litten. Die Pathologie ist mit dem Antiphospholipid-Syndrom verbunden. Die Krankheit entwickelt sich in der Regel in 3-5 Monaten der Schwangerschaft und kann auch während nachfolgender Schwangerschaften wieder auftreten. Die Symptome treten über mehrere Monate spontan auf.

Symptome

In der Medizin werden verschiedene Symptome unterschieden, die für jede Art von Chorea charakteristisch sind:

  • unwillkürliche Bewegungen der Gliedmaßen (ein wichtiges diagnostisches Symptom);
  • Kopf zuckt;
  • verminderter Muskeltonus;
  • beeinträchtigte Bewegungskoordination;
  • verzog das Gesicht;
  • die Gestik wird verbessert;
  • Wenn Sie eine Person bitten, etwas zu schreiben, können Sie eine Änderung der Handschrift feststellen.
  • vermindertes Gedächtnis;
  • Die Hyperkinese mit dieser Krankheit verschwindet im Schlaf.
  • tanzender Gang;
  • Temperaturanstieg;
  • Alle Bewegungen, die eine Person zu kontrollieren versucht, führt sie mit großer Schwierigkeit aus.

Diagnose

Die Chorea-Diagnose basiert auf dem Krankheitsbild und den Beschwerden des Patienten. Verwenden Sie für weitere Informationen Labor- und Instrumententechniken:

  • Blut Analyse. Mit dieser Methode können Sie eine Abnahme oder Zunahme des Leukozytenspiegels im Blut feststellen. Dies ist charakteristisch für diese Krankheit. Außerdem wird das Blut überprüft, um eine Streptokokkeninfektion im Körper des Patienten festzustellen. Zu diesem Zweck werden die Indikatoren für C-reaktives Protein, den Rheumafaktor (ein besonders wichtiger Indikator für die Diagnose der rheumatischen Chorea), berücksichtigt.
  • Elektroenzephalogramm. Mit dieser Technik können Sie auch geringfügige Änderungen der Gehirnaktivität feststellen.
  • MRT;
  • Elektromyographie. Eine innovative Technik, mit der Sie die Biopotentiale von Muskeln gründlich erforschen können. Mit dieser Krankheit werden sie verlängert;
  • CT-Scan.

Bei der Untersuchung eines Patienten achtet der Arzt auf die charakteristischsten Symptome dieser Krankheit - Hyperkinesis und Grimassenbildung. Das Vorhandensein dieser beiden Anzeichen deutet bereits darauf hin, dass eine Person eine Fehlfunktion im Nervensystem hat. Das Behandlungsschema wird anhand der während der Untersuchung erhaltenen Daten ausgewählt..

Behandlung

Chorea sollte nur von einem hochqualifizierten Arzt behandelt werden, der den erforderlichen Behandlungsplan korrekt auswählen kann. Er wird auch die geeigneten Medikamente und deren Dosierung auswählen. Während des gesamten Behandlungszeitraums kann die Therapie je nach Verbesserung oder Verschlechterung des Zustands des Patienten geringfügig variieren.

Die medikamentöse Therapie spielt eine Schlüsselrolle bei der Behandlung der Krankheit. Dem Patienten werden folgende Arzneimittelgruppen verschrieben:

  • Antipsychotika. Haloperidol wird von den meisten Ärzten bevorzugt. Es wird oft mit Reserpin, Chlorpromazin kombiniert. Die Behandlung ist mit einem richtig ausgewählten Schema sehr effektiv.
  • Antibiotika. Diese Gruppe synthetischer Arzneimittel wird angewendet, wenn die Krankheit durch eine Infektion verursacht wurde. Medikamente der Wahl - Bicillin, Penicillin;
  • Beruhigungsmittel. Die Gruppe der Barbiturate ist bevorzugt;
  • Kortikosteroide;
  • KKW;
  • Antihistaminika;
  • Vasodilatatoren.

In Kombination mit einer medikamentösen Therapie wird eine Vitamintherapie sowie eine physiotherapeutische Behandlung angewendet, die unangenehme Symptome reduzieren kann. Radonbäder, Galvanisierung, Elektroschlaf haben eine gute Wirkung.

Chorea of ​​Huntington: Was ist diese Krankheit, Symptome, Videos von Patienten, Ursachen und Behandlung dieser Krankheit

Chorea of ​​Huntington ist eine Erbkrankheit, die durch den allmählichen Tod von Gehirnzellen gekennzeichnet ist. Der Verlauf der Pathologie wird von spezifischen Symptomen begleitet, einschließlich psychischer Störungen und Bewegungsstörungen, von denen die Hauptursache Hyperkinesis ist. Die Krankheit ist als Huntington-Krankheit oder Huntington-Chorea bekannt. Heute ist das Problem eines der unheilbaren. Die Therapie ist symptomatisch und hilft bei der Korrektur von psychischen und neurologischen Störungen. Die Patienten sterben durchschnittlich 7-10 Jahre nach Beginn des Krankheitsbildes.

Die Gründe für die Entwicklung der Krankheit

Pathologie neigt dazu, vererbt zu werden. Somit ist diese Art von Chorea ein angeborenes Problem. In diesem Fall tritt das Fortschreiten der Symptome normalerweise im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf, obwohl auch die jugendliche Form der Störung bekannt ist. Die Huntington-Krankheit ist eine Folge einer Verletzung der Kodierung von Glutamin in der menschlichen DNA. Dies führt zu einer erhöhten Synthese des Huntingtin-Proteins. Trotz der Tatsache, dass die genaue Rolle dieser Verbindung im Körper unbekannt ist, wird der Tod von Nervenzellen in den Basalkernen des Gehirns festgestellt, wodurch die Bildung eines charakteristischen Krankheitsbildes eingeleitet wird. Degenerative Chorea wird autosomal-dominant vererbt.

Darüber hinaus ist es in der Medizin üblich, zusätzlich zur genetischen Grundlage der Krankheit eine Reihe von Faktoren zu unterscheiden, die das frühe Auftreten von Symptomen hervorrufen können. Diese beinhalten:

  1. Der Patient hat schlechte Gewohnheiten, nämlich Rauchen und Alkoholmissbrauch. Wenn eine Person verschiedene Arten von Medikamenten einnimmt, steigt das Risiko für klinische Anzeichen der Chorea Huntington.
  2. Unsachgemäße Ernährung, dh viel fetthaltiges, frittiertes und salziges Essen. Störungen des Magen-Darm-Trakts, die infolge eines solchen Effekts auftreten, können den Beginn der Manifestation der Krankheit auslösen. Übermäßiges Körpergewicht, dessen Folge eine Folge einer unausgewogenen Ernährung ist, führt ebenfalls zur Entwicklung einer Verletzung.
  3. Ungünstige Umweltbedingungen können bei einem Kind zu einem frühen Auftreten einer degenerativen Chorea führen. Bei Patienten im Alter von 20 bis 25 Jahren treten Symptome aufgrund von Arbeiten an einem Arbeitsplatz auf, die mit der Exposition gegenüber Chemikalien und anderen schädlichen Emissionen verbunden sind.

Formen der Manifestation

Es ist jetzt bekannt, dass sich die Krankheit in zwei Formen manifestiert. Die Chorea des klassischen Huntington schreitet sehr langsam voran. Die ersten Symptome treten erst nach 30 Jahren auf. Verstöße nehmen allmählich zu, und in einigen Fällen kann es nicht einmal verstanden werden, dass eine Person krank ist. Dies geschieht, wenn sich die Krankheit im Alter entwickelt und der Patient an natürlichen Ursachen oder anderen Krankheiten stirbt. Die klassische Version kann sich auf zwei Arten entwickeln: wenn die Anzeichen einer psychischen Schädigung stärker sind oder wenn die Hyperkinese in den Vordergrund tritt.

Eine andere Form der Huntington-Chorea wird als jugendliche oder westfälische Variante bezeichnet. In etwa 10% der Fälle ist dies selten. Und so genannt, weil es sich in der Jugend oder bei jungen Menschen manifestiert. Dies geschieht am häufigsten, wenn die Chorea vom Vater geerbt wird und eine große Anzahl defekter Gene im Körper vorhanden ist - je mehr es gibt, desto früher treten die Symptome auf. Die westfälische Variante entwickelt sich am häufigsten im Alter von 10 bis 20 Jahren, kann aber früher auftreten. Der kleinste Patient mit jugendlicher Form von Huntington-Chorea war erst 3 Jahre alt.


Chorea of ​​Huntington ist eine genetische Störung, die von einem der Elternteile geerbt werden muss

Die Manifestation dieser Form der Krankheit unterscheidet sich geringfügig von der klassischen Version: Der Muskeltonus ist deutlicher und andere Symptome sind leicht ausgeprägt. Die Krankheit schreitet schneller voran - der Tod tritt normalerweise nach 8-10 Jahren auf. Sprach- und Denkstörungen entwickeln sich schneller, epileptische Anfälle treten auf. Eine zunehmende Muskelsteifheit ist charakteristisch für diese Form..

Die Hauptsymptome

Klinische Anzeichen der Krankheit sind für die weitere Diagnose von großer Bedeutung. Oft ähnelt das Bild der Krankheit anderen Arten von Störungen, die in der Neurologie beschrieben werden. Zum Beispiel ist es wichtig, kleine Chorea, die häufig bei Erwachsenen und Kindern als Folge von Halsschmerzen und anderen mit rheumatoider Fieber einhergehenden Infektionen festgestellt wird, von der Huntington-Krankheit zu unterscheiden. Die Symptome ähneln denen in den frühen Stadien der senilen Demenz. Die wichtigsten klinischen Anzeichen der Störung sind:

  1. Gedächtnisstörungen, die in jedem Alter auftreten können. Es ist oft schwierig, ein solches Symptom bei einem Kind zu bemerken, daher wird diese Störung häufiger bei geschlechtsreifen Patienten beobachtet..
  2. Bewegungsstörungen in Form von choreischer Hyperkinese. Dieses Problem ist eine unwillkürliche Bewegung, die aufgrund einer Störung der Muskeln verschiedener Körperteile auftritt. Häufiger sind Gesicht und obere Extremität betroffen. In einigen Fällen wird auch eine Änderung des Muskeltonus festgestellt, wenn sie übermäßig angespannt werden und die Patienten keine einfachen Aktionen ausführen können. Bewegungen mit dieser Form der Pathologie sind im Gegensatz zur kleinen Chorea komplexer und zeichnen sich auch durch eine geringere Schärfe aus..
  3. Eine Sprachstörung, die mit einer einfachen Inkohärenz im Ausdruck von Gedanken beginnt. Wenn das Problem fortschreitet und Gehirnzellen sterben, verschlechtert sich der Zustand des Patienten. Die Person wird unfähig, ihre Gedanken mündlich auszudrücken.
  4. Veränderungen der okulomotorischen Funktion, die mit einer Schädigung der entsprechenden Ganglien des Zentralnervensystems verbunden sind. Unkoordinierte Bewegungen werden als Nystagmus bezeichnet. Dieses Symptom wird in der Regel bereits in späteren Stadien des Fortschreitens der Pathologie festgestellt..
  5. Kinder sind durch das Auftreten von Anfällen gekennzeichnet. Darüber hinaus wird diese Manifestation bei erwachsenen Patienten praktisch nicht erfasst..
  6. Mit fortschreitender Krankheit entwickelt sich Demenz. In diesem Fall leidet eine Person an Halluzinationen, die Panikattacken und Aggressionen hervorrufen können..

In einigen Fällen geht das Huntington-Syndrom mit unspezifischen Symptomen wie Schwindel, allgemeiner Schwäche und Depression einher. Das klinische Bild wird spezifischer, wenn die Intensität pathologischer Veränderungen im Gehirngewebe zunimmt..

Symptome

  • Erste Symptome: Aufregung, Unruhe, unzureichende Gesten.
  • Choreische Hyperkinese. Die vorherrschende Lokalisation sind die Gesichtsmuskeln: Zucken der Wangen und Augenbrauen, Hervortreten und Zucken der Zunge, der Muskeln des Pharynx, der Atemwege. Betroffen sind auch die Muskeln der Gliedmaßen (diskoordinierte Flexion-Extension) und die okulomotorischen Muskeln (Nystagmus). Die Hyperkinesis verschwindet im Schlaf.
  • Gangwechsel ("Tanzen"), Handschrift.
  • Bradykinesie (Langsamkeit) kombiniert mit Muskelsteifheit (Spannung).
  • Krämpfe.
  • Sprachstörungen. Erstens ist die Tonwiedergabe gestört, es treten unwillkürlich zusätzliche Geräusche auf (Seufzen, Husten, Puffen, Schnüffeln, Schnarchen). Später ändern sich Geschwindigkeit und Rhythmus der Sprache.
  • Psychische Störungen. Konzentrationsstörungen, neuroseartige Zustände mit überwiegender Reizbarkeit, Angst, emotionaler Instabilität, Depression. Später entwickeln sich geistige Behinderungen: Verschlechterung der Abstraktionsfähigkeit, Orientierung im Raum, Umweltverdacht, paranoide Ideen. Auch später nimmt das Gedächtnis ab, es treten auditive, visuelle und olfaktorische Halluzinationen auf. Fazit - Demenz.

Diagnosetest

Das Auftreten von Schadenssymptomen erfordert einen Arztbesuch. Die Bestätigung der Krankheit beginnt mit der Anamnese. Eine wichtige Bedingung für die Diagnose der Chorea Huntington ist das Vorhandensein von Episoden der Störung bei den Angehörigen des Patienten. Sie weisen auf die Entstehung einer Krankheit und eine charakteristische Hyperkinese sowie auf andere neurologische Probleme hin. Es ist wichtig, diese Art von Läsion von Erkrankungen mit ähnlichem Verlauf zu unterscheiden. Beispielsweise ist rheumatische Chorea immer das Ergebnis einer früheren Infektion, in den meisten Fällen Streptokokken. Senile Demenz kann auch ein ähnliches Krankheitsbild haben, wird jedoch nur bei älteren Patienten diagnostiziert..

Die Magnetresonanztomographie spielt eine wichtige Rolle bei der Bestätigung des Vorhandenseins der Störung. Mit seiner Hilfe schaffen es Ärzte, ein Foto der Strukturen des Gehirns zu bekommen. Die Bilder zeigen Veränderungen, die für die Chorea Huntington charakteristisch sind, einschließlich der Atrophie der Köpfe der Schwanzkerne. Die Intensität des pathologischen Prozesses bestimmt das klinische Bild sowie die weitere Prognose der Störung. Es ist möglich, Gentests durchzuführen, mit deren Hilfe eine Mutation festgestellt wird, die den Ausbruch der Krankheit provoziert.

Da die Untersuchung der DNA-Struktur aufgrund der Verwendung jeder Zelle, die einen Kern als Ausgangsmaterial enthält, möglich ist, ist es in der modernen Medizin möglich, eine vorgeburtliche Diagnostik durchzuführen. Es ermöglicht Ihnen, das Vorhandensein einer Pathologie bei einem sich entwickelnden Fötus zu bestimmen. Für die Analyse müssen Sie Material entnehmen, dessen Auswahl von der Dauer der Schwangerschaft abhängt. Chorionzotten werden zwischen 10 und 12 Wochen für Gentests verwendet, und die Amniozentese wird zwischen 105 und 119 Tagen durchgeführt, um Flüssigkeit zu sammeln. Ein solches Verfahren wird nur verschrieben, wenn die Eltern an Huntington-Chorea leiden oder wenn die Familienanamnese durch Episoden der Pathologiediagnose kompliziert wird. Typischerweise wird dieser Test als Hauptargument für den Schwangerschaftsabbruch durchgeführt..

Wenn die zukünftige Mutter und der zukünftige Vater noch nicht genotypisiert wurden, ist es möglich, das Material mit DNA-Proben von Großeltern zu vergleichen. Gleichzeitig beträgt die Wahrscheinlichkeit, bei einem Kind Symptome der Huntington-Krankheit zu entwickeln, nur 50%. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass der Fötus von jedem Verwandten, einschließlich des Patienten, einen gleichen Teil der genetischen Information erhält. Aus diesem Grund ist es in solchen Fällen weiterhin vorzuziehen, das genetische Material von Vater und Mutter zu untersuchen..

Chorea bei Kindern (klein)

Die Krankheit entwickelt sich vor dem Hintergrund von Rheuma. Bei Patienten werden diffuse Veränderungen in den Gehirnhälften, der Kortikalis, dem Rumpf, den Membranen und den subkortikalen Knoten des Gehirns festgestellt. Oft treten diese Läsionen gleichzeitig mit Herzfehlern auf. Kinder im Alter von 5 bis 14 Jahren sind gefährdet.

Die Symptome der Chorea sind wie folgt:

  • Erhöhung der Körpertemperatur um bis zu 38 Grad;
  • Ungenauigkeit der Bewegungen;
  • Beeinträchtigte Koordination;
  • Veränderungen im Verhalten des Kindes (beginnt sich zu verziehen, runzelt die Stirn, streckt die Zunge heraus, schreibt schlecht, zuckt mit den Schultern);
  • Hüpfender Gang;
  • Tränen, Reizbarkeit, schnelle Erschöpfung und Müdigkeit.

Chorea-Symptome bei Kindern verschlechtern sich mit der Zeit. Oft achten Eltern nicht auf bestimmte Momente im Verhalten des Kindes, da sie wie unschuldige Streiche aussehen können. Aber bald nimmt das Syndrom ausgeprägte Merkmale an, was Mütter und Väter zur Verwirrung führt..

Bei der Diagnose bei Patienten wird eine Abnahme des Muskeltonus festgestellt, insbesondere bei Muskeln, die zu chaotischem Zucken neigen. Auch das Vorhandensein der Krankheit wird auf diese Weise überprüft: Sie schlagen mit einem medizinischen Hammer auf das Knie, wodurch das Bein in der Streckposition gefriert - ein deutliches Zeichen für Chorea.

Manchmal manifestiert sich die Krankheit in pathologischen Reflexen, Empfindlichkeitsstörungen und Schmerzsyndromen. Außerdem kann das Kind unter Sprachstörungen leiden und das Schwitzen nimmt zu.

Wenn Chorea rechtzeitig erkannt wird und eine Reihe von therapeutischen Maßnahmen ergriffen werden, verschwinden die Symptome nach 2-3 Wochen, es besteht jedoch die Möglichkeit eines Rückfalls.

Behandlung

In der Medizin gibt es heute keine wirksamen Methoden zur Bewältigung der Pathologie. Die Therapie zielt darauf ab, die Lebensqualität des Patienten zu verbessern und neurologische Symptome zu stoppen. Die am weitesten verbreitete medikamentöse Korrektur des Zustands von Patienten, obwohl auch andere Methoden wirksam sind..

Physiotherapie

Dieser Ansatz wird häufig zur Bekämpfung der Hyperkinese eingesetzt. Dies ist auf die Möglichkeit einer Muskelentspannung und eine Abnahme der Intensität ihrer Kontraktionen zurückzuführen. Magnet- und Lasertherapie, Darsonvalisation und Elektrophorese werden eingesetzt. Die Regelmäßigkeit der Verfahren ist von großer Bedeutung..

Drogen

Zur Korrektur des psychischen Status von Patienten sowie zur Behandlung von hyperkinetischen Störungen werden verschiedene Gruppen von Arzneimitteln verwendet:

  1. Antipsychotika wie Haloperidol sind in der medizinischen Praxis weit verbreitet. Sie helfen, die Intensität von Muskelzittern, die Bewegungsstörungen hervorrufen, zu verhindern und zu reduzieren.
  2. Antispasmodika wie No-shpa und Spazmalgon werden selten als Monotherapie eingesetzt. Diese Medikamente werden in Kombination mit Antipsychotika verwendet, um eine stärkere Wirkung und eine schnellere Muskelentspannung zu erzielen..
  3. Antidepressiva, zu denen "Fluoxetin" gehört, sind in der psychiatrischen Praxis weit verbreitet. Sie werden verwendet, um Zwangsstörungen zu bekämpfen und andere Störungen des psychischen Zustands des Patienten zu korrigieren..
  4. Bei schweren neurologischen Störungen, dem Vorhandensein von Aggressionen sowie dem Auftreten von Anfällen, der Verschreibung von Beruhigungsmitteln wie "Phenazepam".

Homöopathie

In einigen Fällen wirken sich diese Medikamente positiv aus. Bei Patienten nimmt die Intensität der klinischen Manifestationen ab. Bei Chorea werden folgende homöopathische Mittel angewendet:

  1. "Argentum nitricum" auf Basis von Silbernitrat.
  2. "Agaricus muscarius", der roten Pilzextrakt enthält. Wird in der Psychiatrie verwendet, um den emotionalen Status von Patienten zu korrigieren.

Hausmittel

Die Behandlung zu Hause erfordert ärztlichen Rat. Diese Therapie wird oft erfolgreich mit traditionellen Methoden kombiniert. Die folgenden Volksrezepte sind am beliebtesten:

  1. Kamille ist wie Zitronenmelisse für ihre beruhigende Wirkung bekannt. Um das Arzneimittel zuzubereiten, müssen Sie die Zutaten in einer Menge von 50 Gramm mischen. Sie werden mit einem Liter Wasser gegossen und 15 Minuten gekocht. Kühlen Sie das fertige Produkt ab und nehmen Sie vor dem Schlafengehen ein Glas.
  2. Baldrianwurzel ist auch nützlich, was auch eine beruhigende Wirkung hat. Um das Arzneimittel zuzubereiten, benötigen Sie einen Teelöffel der trockenen Zutat, der mit einem Glas kochendem Wasser gegossen und eine Stunde lang darauf bestanden wird. Das fertige Produkt wird 2-3 Wochen nachts getrunken.

Diagnose

Die vorläufige Diagnose der Huntington-Krankheit wird anhand der charakteristischen äußeren Anzeichen gestellt - einer Kombination aus Hyperkinesis, Hypotonie und psychischen Störungen..

Labor- und Instrumentalmethoden, mit denen Sie die Diagnose bestätigen und klären können:

  • Die MRT ermöglicht die Visualisierung von Hirnläsionen und die Bestimmung ihrer Lokalisation (bei Chorea handelt es sich immer um gestreifte Körper).
  • CT-Scan erkennt Läsionen der Myelinscheide des Gehirns. Es wird durchgeführt, um demyelinisierende Krankheiten auszuschließen;
  • Positronen-Emissions-Tomographie. Mit dieser Art der Tomographie können Sie bestimmen, wie Stoffwechselprozesse im Gehirn ablaufen, und ihre Verletzung erkennen.
  • Gentests zeigen das defekte Gen im Patienten;

Prognose und Prävention

Pathologie ist unheilbar. Der Tod der Patienten tritt 5-15 Jahre nach Auftreten der Symptome auf. Es treten Komplikationen auf, die die Funktion von Nieren, Lunge und Herz beeinträchtigen, und es wird auch ein Anstieg des neurologischen Defizits festgestellt..

Es wurden keine spezifischen Mittel zur Verhinderung der Chorea Huntington entwickelt. Die Prävention von Krankheiten basiert auf genetischen Analysen. Ärzte empfehlen Menschen mit Pathologie nicht, Kinder zu haben. Wenn die Familienanamnese des Patienten durch Chorea kompliziert wird, wird empfohlen, sich richtig zu ernähren und den Immunstatus des Körpers durch den Einsatz moderner Impfstoffe aufrechtzuerhalten. Es ist notwendig, sofort einen Arzt zu konsultieren, nachdem bestimmte Symptome festgestellt wurden..

Chorea: Methoden zur Behandlung von Hyperkinesis

Scharfe spastische Bewegungen, Possen, Possen, lockerer "Clown" -Gang, der schwer zu beschreiben ist... Und dies sind keine Ausdrücke von schlechtem Charakter oder Verwöhnung. Dies sind Manifestationen einer Krankheit namens Chorea..

Was ist Chorea?

Der Begriff "Chorea" ist definiert als ein pathologischer Zustand, bei dem eine Person unwillkürlich schnelle, abrupte Bewegungen in einem Muskel oder in einer ganzen Muskelgruppe hat. Sie können entweder einseitig oder zweiseitig sein, sind aber immer noch nicht aufeinander abgestimmt. Solche Bewegungen nennt man Hyperkinese. Am häufigsten treten nicht stereotype, unregelmäßige Bewegungen in den Muskelgruppen der oberen oder unteren Extremitäten auf.

Chorea manifestiert sich in abrupten unwillkürlichen Bewegungen in verschiedenen Muskelgruppen

Die Definition von "Chorea" zur Beschreibung der Pathologie wurde zuerst von Paracelsus (dem berühmten Heiler der Renaissance) vorgeschlagen, bevor der Zustand "St. Vitus-Tanz" genannt wurde, der mit der Legende der Heilung von Patienten mit hysterischen Krämpfen in der französischen Kapelle des St. Vitus in Verbindung gebracht wurde.

Eine Hyperkinesis bei Chorea tritt aufgrund einer Schädigung der Neuronen der Basalganglien (Kerne) des Gehirns auf. Die Struktur dieser anatomischen Struktur umfasst das Striatum, die Substantia Nigra, das Pallidum, einige Kerne des Zwischenhirns und des Mittelhirns. Es sind diese Bereiche, die für die neuromuskuläre Regulation und freiwillige menschliche Bewegungen verantwortlich sind..

Chorea entwickelt sich aufgrund einer Schädigung der Neuronen der Basalganglien

Die Ursachen für neuronale Schäden können verschiedene Faktoren sein - Vererbung, verschiedene Krankheiten, Trauma usw..

Sorten der Pathologie

In der Neurologie werden primäre und sekundäre Formen der Krankheit unterschieden..

Primärformen

Die primären Formen umfassen erbliche Pathologien:

    Chorea of ​​Huntington oder degenerative chronische Chorea. Dies ist eine Pathologie, bei der Hyperkinesis von schweren psychischen Störungen begleitet wird. Die Krankheit schreitet langsam aber stetig voran und die Manifestation kann im Zeitraum von 20 bis 50 Jahren auftreten. Die akinetisch-reaktive Form der Krankheit (westfälische Variante) tritt viel früher auf, in der Kindheit, manchmal im Alter von etwa 20 Jahren. Die Chorea von Huntington kann mit psychischen und intellektuellen Störungen beginnen und erst nach anderthalb bis zwei Jahren tritt eine Hyperkinesis auf. Die Prognose der Krankheit ist ungünstig, Patienten sterben in 10-15 Jahren nach ihrem Ausbruch, meistens an einer Aspirationspneumonie.

Chorea of ​​Huntington ist eine schwere erbliche fortschreitende Erkrankung des Nervensystems

Die gutartige Chorea feiert bereits in jungen Jahren ihr Debüt und manifestiert sich als Hyperkinese ohne mentale Veränderungen

Neuroakanthozytose manifestiert sich in einer Kombination aus choreischer Hyperkinese und typischen Veränderungen der Erythrozyten

Die Erbkrankheit von Lesha-Nyhan ist fortschreitend und führt zu irreversiblen Veränderungen im Nervensystem

Sekundär

Zu den sekundären Formen gehört die choreische Hyperkinese, die vor dem Hintergrund anderer Pathologien auftrat - Infektionen, Autoimmunerkrankungen, Stoffwechselstörungen, Gefäßstörungen, Trauma oder Hirntumoren, Vergiftungen. Die häufigsten dieser Formen sind Sydenhams Chorea (kleine, rheumatische, infektiöse Chorea) und Chorea schwangerer Frauen:

  • Die Entwicklung von Chorea minor erfolgt im Zusammenhang mit Autoimmunprozessen und der postrheumatischen Bildung antineuronaler Antikörper. Die choreische Hyperkinesis tritt einige Wochen oder Monate nach dem Abklingen der akuten Periode einer Infektionskrankheit oder eines Rheuma auf. Meist sind Kinder und Jugendliche krank, Mädchen sind doppelt so häufig wie Jungen. Generalisierte Hyperkinesis entwickelt, in schweren Fällen gibt es eine Unfähigkeit, sich unabhängig zu bewegen und Selbstpflege, Sprach- und Atemstörungen, Muskelschwäche, emotionale und kognitive Störungen. Nach 3-6 Monaten (seltener 1-2 Jahre) entwickeln sich alle Veränderungen spontan rückwärts, der Patient erholt sich.
  • Bei schwangeren Frauen entwickelt sich normalerweise eine choreische Hyperkinesis, wenn die rheumatische Chorea im Kindesalter übertragen wurde. Primiparas sind anfällig für die Krankheit. Die Symptome treten normalerweise zwischen dem 2. und 5. Schwangerschaftsmonat auf, seltener nach der Geburt. Nach einer Weile bildet sich die pathologische Störung spontan zurück.

Andere Arten von Pathologie

Separat sollte über senile (senile) Chorea gesagt werden. In modernen Klassifikationsschemata fehlt die Pathologie normalerweise, da sie früher als eigenständige Krankheit im Zusammenhang mit Gefäßerkrankungen angesehen wurde. Heute neigen viele Experten dazu, die senile Form als späte Manifestation der primären genetisch bestimmten Chorea zu betrachten. Die Pathologie entwickelt sich bei älteren Menschen - über 60 Jahre alt, gekennzeichnet durch langsames Fortschreiten. Hyperkinesis kann nur die Kau- und perioralen Gesichtsmuskeln betreffen (haben einen fokalen Charakter), seltener haben sie generalisierte Manifestationen.

Senile Chorea feiert sein Debüt bei Menschen über 60

Besonders berücksichtigt wird auch die psychogene Chorea (nach der veralteten Terminologie "große Chorea"). Die Pathologie ist eine der Arten von Bewegungsstörungen vor dem Hintergrund psychischer Störungen, die sich in einer großen Gruppe von Menschen massiv manifestieren.

Ursachen des Auftretens

Die Ursache für die primären Formen der Pathologie liegt in genetischen Störungen. Bestimmte Chromosomendefekte schädigen verschiedene Neuronen der Basalkerne und letztendlich die Entwicklung einer der Varianten der primären Chorea.

Die folgenden Faktoren können zur Entwicklung von Sekundärformen der Krankheit führen:

  • Infektionen:
    • Keuchhusten;
    • Meningitis;
    • Borreliose;
    • virale Enzephalitis;
    • Neurosyphilis;
    • HIV;
  • Autoimmunerkrankungen:
    • Multiple Sklerose;
    • Rheuma;
    • Lupus erythematodes;
    • Antiphospholipid-Syndrom;
    • unzureichende Reaktion des Körpers auf die Immunisierung;
  • Stoffwechselstörungen:
    • Hypo- oder Hyperglykämie bei Diabetes;
    • Störungen des Kupferstoffwechsels (Konovalov-Wilson-Krankheit);
    • Hyperthyreose (Schilddrüsenerkrankung);
    • verschiedene Stoffwechselstörungen vor dem Hintergrund des Lee-Syndroms (nekrotisierende Enzephalomyelopathie);
    • Hypokalzämie - eine Störung des Kalziumstoffwechsels vor dem Hintergrund der Pathologie der Nieren oder Nebenschilddrüsen;
    • Verletzung des Lipidstoffwechsels (lysosomale Speicherkrankheiten) durch Fabry-Syndrom (diffuses Angiokeratom), Niemann-Pick-Krankheit, metachromatische Leukodystrophie, verschiedene Gangliosidosen;
    • Störung des Aminosäurestoffwechsels - Homocystinurie oder Phenylketonurie, Morbus Hartnup, Glutarsäureurie;
  • direkte Hirnschädigung:
    • Neoplasien;
    • Schädel-Hirn-Trauma;
  • Gefäßerkrankungen:
    • zerebrale Atherosklerose;
    • Schlaganfälle;
    • hypoxische Enzephalopathie;
  • Vergiftung mit giftigen Substanzen - Quecksilber, Lithium, einige Drogen.

Video: die Natur der Hyperkinese

Symptome

Die Manifestationen der choreischen Hyperkinese unterscheiden sich je nach Form der Krankheit etwas. Sie haben aber auch gemeinsame Anzeichen: unwillkürliche chaotische Bewegungen der Gliedmaßen, verdrehenden Charakter, heftige Kniebeugen, Kreuzung, Verflechtung von Armen und Beinen, Nachahmung von Hyperkinesis, Gangstörungen. Bewegungen können nur auf einer Seite auftreten. In diesem Fall handelt es sich beispielsweise um Hemichorrhoe mit einem Schlaganfall.

Choreische Hyperkinese hat ähnliche Manifestationen in jeder Form von Pathologie

Hyperkinesis kann sein:

  • fokale (isolierte Störungen jeglicher Funktion), zum Beispiel orale Hyperkinesis bei seniler Chorea oder im Anfangsstadium der Neuroakanthozytose;
  • generalisiert (über den ganzen Körper verteilt) - mit kleiner oder gutartiger erblicher Chorea.

In einem Traum hat der Patient keine Hyperkinesis.

Ein Kennzeichen der Chorea ist die Hyperkinese der Gesichtsmuskeln

Chorea kann sich akut oder allmählich entwickeln. Ein schneller Beginn weist auf eine Autoimmun-, Gefäß- oder Stoffwechselerkrankung hin. Die allmähliche und langsame Hinzufügung von Symptomen weist auf eine neurodegenerative, oft erbliche Natur der Pathologie hin.

Tabelle: Symptome der wichtigsten Arten von Chorea

NameCharakteristische Zeichen
Chorea von Huntington
  • komplexe Hyperkinese in Armen und Beinen, manchmal verzögert;
  • Muskeldystonie, die sich in Starrheit verwandelt;
  • Anfälle sind in der jugendlichen Variante der Krankheit möglich (35–50% der Fälle);
  • Störung der Sprachfunktion;
  • okulomotorische Störungen (Unfähigkeit, Bewegungen der Augäpfel zu koordinieren), Entwicklung von Nystagmus (rhythmische Bewegungen der Augäpfel).
Chorea
  • Anfälle von schneller hyperkinetischer Aktivität, gefolgt von einem stabilen Zustand;
  • verminderter Muskeltonus;
  • psycho-emotionale Störungen, Reizbarkeit, Angst, Tränenfluss;
  • vermindertes Gedächtnis und Konzentration;
  • Hyperkinese bedeckt den ganzen Körper, das heißt, sie sind verallgemeinert;
  • mögliche Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme (Probleme beim Schlucken), gestörte Diktion.
Chorea schwangerer FrauenKlinisch ähnlich wie bei rheumatischer Chorea
Gutartige Chorea
  • manifestiert sich nur als Hyperkinese, die den ganzen Körper betrifft;
  • Keine kognitiven oder psychischen Störungen.
Chorea in der Gefäßpathologie
  • entwickelt sich in der Regel akut als Hemisyndrom (einerseits);
  • kann mit Athetose (langsame wellenartige Bewegungen), Stereotypen (charakteristische repetitive Bewegungen), sensorischen Störungen und psychoemotionalen Störungen kombiniert werden.
Medizinische ChoreaDie Störung entwickelt sich innerhalb weniger Monate oder Jahre nach Beginn des Arzneimittels (normalerweise Antipsychotika, Dopaminrezeptorantagonisten). Es wird von Dystonie (Muskelkrämpfen) oder anderen Dyskinesien, einschließlich innerer Organe, begleitet. Am häufigsten kehren sich die Symptome um, wenn das Medikament abgesetzt wird..
Chorea vor dem Hintergrund von Autoimmunerkrankungen
  • Die Hyperkinese nimmt innerhalb kurzer Zeit rasch zu.
  • Normalerweise können grobe Bewegungsstörungen mit Tics und einigen Persönlichkeitsveränderungen einhergehen.
  • Die Symptome bilden sich allmählich zurück, Rückfälle sind nach mehreren Jahrzehnten möglich.

Bei fortschreitenden Formen der Chorea sind psychische und intellektuelle Störungen irreversibel. Ein Mensch verliert völlig die Kontrolle über seinen Körper und wird abhängig von anderen.

Video: Manifestationen der Pathologie

Diagnosemethoden

Vor der Diagnose führt der Neurologe eine umfassende Untersuchung des Patienten durch:

  • Sammlung von Anamnese und Analyse von Beschwerden:
    • ob es Fälle von Krankheit bei Verwandten gab;
    • der Zeitpunkt des Auftretens unwillkürlicher Bewegungen;
    • ob bestimmte Medikamente für eine lange Zeit verwendet wurden;
    • Was war die Krankheit des Patienten vor dem Einsetzen der Symptome (Angina, Rheuma, Infektionen im Kindesalter, Viruserkrankungen)?
  • Inspektion:
    • Einschätzung von Bewegungen (Amplitude, Richtung, Symmetrie) und Reflexen;
    • Identifizierung von begleitenden Manifestationen - Muskelschwäche oder -steifheit (Spannung), Veränderungen der Augen, Vergrößerung der Leber, Entzündung der Gelenke, Funktionsstörung des Herzens usw.;
  • Identifizierung von intellektuellen und psychischen Störungen anhand spezifischer Tests.

Vor der Diagnose einer Chorea untersucht der Neurologe den Patienten sorgfältig

Aus den verwendeten Labormethoden:

  • allgemeine Blutuntersuchung - Bestimmung der ESR, Anzahl der Leukozyten zum Nachweis einer Entzündungsreaktion (diese Indikatoren sind, falls vorhanden, erhöht), Untersuchung der Form von Erythrozyten zum Ausschluss einer Neuroakanthozytose;
  • Blutbiochemie - Bestimmung des Ceruloplasminspiegels (die Menge ist bei der Konovalov-Wilson-Krankheit reduziert), Bewertung der Hauptindikatoren der Leberfunktion (Abweichungen von der Norm werden bei metabolischen Pathologien beobachtet);
  • Ein Bluttest auf Rheumafaktor, C-reaktives Protein (CRP) und Antistreptolysin (ASL-O) wird durchgeführt, um Autoimmunpathologien und Streptokokkeninfektionen (hauptsächlich Rheuma) zu identifizieren und Chorea minor auszuschließen.
  • Molekulardiagnostik (PCR) - ermöglicht die Bestätigung der Entwicklung der Huntington-Chorea.

Um Autoimmunerkrankungen auszuschließen, muss der Patient Blut für Rheumafaktor und C-reaktives Protein spenden

Hardware-Forschungsmethoden umfassen:

  • EEG (Elektroenzephalographie) zur Erkennung von Veränderungen der bioelektrischen Aktivität des Gehirns;
  • MRT des Gehirns zur Visualisierung degenerativer Bereiche, Tumoren oder ischämischer Bereiche;
  • PET (Positronenemissionstomographie) ist eine neue Methode, die unter Verwendung spezieller Radiopharmazeutika Informationen über die Funktionsfähigkeit verschiedener Teile des Gehirns liefert.
  • Elektromyographie, die es ermöglicht, die Biopotentiale von Skelettmuskeln und Störungen in ihrer Arbeit zu bewerten;
  • Analyse der Liquor cerebrospinalis (in einigen Fällen) - um Entzündungs- und Tumorprozesse im Zentralnervensystem auszuschließen.

Die Magnetresonanztomographie wird verwendet, um pathologische Veränderungen im Gehirn zu erfassen.

Die Differentialdiagnose besteht in der Bestimmung der Form der Pathologie - erblich oder erworben. Echte Chorea sollte von anderen Krankheiten mit Chorea-Syndrom unterschieden werden:

  • Alzheimer- und Parkinson-Krankheit;
  • Hirntumoren;
  • Schizophrenie;
  • virale Enzephalitis;
  • zerebrovaskuläre Pathologie;
  • dysmetabolische Enzephalopathie;
  • erbliche Kleinhirnataxie;
  • Spätdyskinesie.

Chorea-Behandlung

Die Bemühungen des Neurologen sollten darauf abzielen, die Grunderkrankung zu beseitigen, die zur Hyperkinesis führte. Dies gilt vor allem für sekundäre Formen der Pathologie. Parallel dazu nimmt der Patient Medikamente ein, um die Manifestationen der Chorea zu lindern. Erbformen werden symptomatisch behandelt, dh die Therapie zielt direkt auf die Bekämpfung der Hyperkinesis ab.

Die Behandlung eines Patienten kann je nach Zustand ambulant oder im Krankenhaus erfolgen:

  • Medizinische oder toxische Chorea erfordert das dringende Absetzen des Arzneimittels oder die Begrenzung der schädlichen Wirkungen eines externen Faktors.
  • Mit einer Autoimmunität der Krankheit werden Immunsuppressiva verschrieben, um die Produktion von Antikörpern gegen Neuronen zu unterdrücken.
  • Hirntumoren werden operiert und bestrahlt.
  • Da Chorea mit psychischen Störungen einhergehen kann, ist die Hilfe von Psychologen und Psychiatern erforderlich. Zusätzlich zu den Schulungen werden dem Patienten Beruhigungsmittel verschrieben, die den emotionalen Zustand normalisieren, schlafen, Angstzustände lindern und die soziale Anpassung fördern..

In der akuten Phase wird dem Patienten empfohlen, sich auszuruhen, Stress vollständig auszuschließen und in einem separaten Raum zu bleiben, in dem keine Ton- und Lichtreize auftreten. Chorea-Patienten benötigen sorgfältige Pflege und ständige Aufmerksamkeit.

Medikament

Die Medikamente werden in einem Komplex unter Berücksichtigung der Form der Krankheit verschrieben.

Die Hauptgruppen von Arzneimitteln:

  • Antipsychotika (Antipsychotika) zur Bekämpfung von Hyperkinesis und psychoemotionalen Störungen - Haloperidol ist ein First-Line-Medikament, da es den Transport von Dopamin beeinflusst. Das Medikament wird normalerweise in Kombination mit Reserpin und Aminazin verschrieben, und Clozapin, Risperidon, Amisulprid werden ebenfalls verwendet.
  • Beruhigungsmittel (Beruhigungsmittel) - aus der Gruppe der Barbiturate (Phenobarbital, Luminal) werden häufiger Vertreter von Benzodiazepinen (Temazepam, Alprazolam, Lorezepam, Conazepam, Nitrazepam) verschrieben;
  • Antiparkinson-Medikamente, die die Starrheit und Aktivität unwillkürlicher Bewegungen verringern - Amantadin, Tidomet, Madopar, Tremonorm, Sinemet, Nakom;
  • Immunsuppressiva für die primäre Autoimmunpathologie (Chorea minor) - üblicherweise Corticosteroide (Dexamethason, Urbazon, Prednisolon) werden in dieser Eigenschaft verwendet;
  • Antibiotika für infektiöse und entzündliche Prozesse - Novocillin, Bitsillin;
  • Salicylate und NSAIDs zur Linderung von Entzündungen (mit Rheuma) - Diflunisal, Salsalat, Voltaren, Indocid, Brufen;
  • antivirale Mittel gegen Virusinfektionen;
  • Nootropika - zur Verbesserung der Gehirnaktivität (Aminalon, Cerakson, Piracetam, Phenibut);
  • Thrombolytikum und Vasodilatator - verschrieben bei Störungen des Gehirnkreislaufs (Pentoxifyllin);
  • Antihistaminika - zur Verringerung der Reaktivität des Körpers (Suprastin, Diphenhydramin).

Auch verschriebene B-Vitamine, Ascorbinsäure, Brom, Magnesium, Calciumpräparate. Indikationen zufolge werden Antikonvulsiva (Topiramat) und Muskelrelaxantien (Tolperison) verwendet.

Zur Behandlung der Chorea Huntington wurde das Medikament Tetrabenazin entwickelt, das die choreische Hyperkinesis wirksam unterdrücken kann. Das Medikament ist bei depressiven Störungen kontraindiziert.

Fotogalerie: Mittel zur Behandlung von Chorea

Physiotherapiemethoden

Für die Behandlung von Chorea in Kombination mit einer medikamentösen Behandlung werden physiotherapeutische Verfahren empfohlen:

  • Elektrischer Schlaf. Eine Methode zur Beeinflussung des Gehirns mit einem Impulsstrom, die eine Hemmung der Neuronen der Großhirnrinde und ein Eintauchen des Patienten in den Schlaf zur Folge hat. Das Verfahren hilft, die Funktionen der Nervenzellen wiederherzustellen. Kontraindiziert bei schwerem Bluthochdruck, Schlaganfall, psychischen Störungen, Hirntumoren.
  • Galvanischer Kragen (Elektrophorese) nach Shcherbak. Um die Blutversorgung des Gehirns zu verbessern und die Funktionen des Zentralnervensystems wiederherzustellen, reduzieren Sie den Muskeltonus und die Schwere der Hyperkinesis. Für das Verfahren werden Lösungen von Atropin, ATP, Trental, Tropacin, Vitamin B6, Kaliumbromid und Magnesia verwendet.
  • Heilbäder. Zur Normalisierung des Muskeltonus - Nadelbäume, Radon.

Um die Gehirndurchblutung zu verbessern und den Muskeltonus zu reduzieren, wird die Elektrophorese nach Shcherbak (galvanischer Kragen) angewendet

Ethnowissenschaften

Chorea ist eine schwere Erkrankung des Nervensystems und es ist unmöglich, sie ausschließlich mit Volksheilmitteln zu heilen. Nicht traditionelle Methoden können nur zusätzlich zu Medikamenten und mit Genehmigung des behandelnden Arztes angewendet werden. Es wird empfohlen, Kräuterpräparate mit beruhigender und antispastischer Wirkung zu verwenden.

Phyto-Sammlung zur Verringerung der Schwere der Hyperkinesis:

  1. Gehackte trockene Kräuter (Oregano, dreifarbiges Veilchen, Lindenblatt, Thymiankraut, Vogelknöterich, Potentilla, Efeuknospe, Bärentraube, blühende Spitzen von wildem Rosmarin und kriechende Weizengraswurzeln) sollten in einem Esslöffel eingenommen und gemischt werden.
  2. 2 große Löffel der Zusammensetzung abmessen, über Nacht einen halben Liter Wasser gießen. Morgens 3-4 Minuten kochen lassen, abkühlen lassen und abseihen.
  3. In 3 Teile teilen und den ganzen Tag trinken (vor den Mahlzeiten).
  4. Sie können jedem Teil einen Esslöffel Hagebuttensirup hinzufügen.

Kräutertee zur Behandlung von Chorea:

  1. Blumen von Wiesenklee und Ringelblume, Weidenrinde, Birkenblättern sollten in gleichen Mengen genommen werden.
  2. Gießen Sie einen Esslöffel der Mischung mit einem Glas kochendem Wasser und bestehen Sie etwa 60 Minuten lang auf einer Thermoskanne.
  3. Trinken Sie zweimal täglich ein halbes Glas warm.
  4. In der Sammlung können Sie den Klee durch Schachtelhalmgras ersetzen, Wacholderfrüchte und Brennnesselblätter hinzufügen. Diese Infusion kann dreimal täglich getrunken werden..

Um die Hyperkinesis zu reduzieren, müssen Sie Kräuter mit einer antispastischen Wirkung auswählen.

  1. Pfefferminzblätter, Lindenblüten, Hopfenzapfen, 1 Teil nehmen, 2 Teile Wermut hinzufügen.
  2. Einen Esslöffel Kräuter mit einem Glas kochendem Wasser brauen und 1 Stunde ruhen lassen.
  3. 3-4 mal am Tag vor den Mahlzeiten ein halbes Glas abseihen und trinken.
  4. Eine ähnliche Infusion kann mit Kamille, Zitronenmelisse, Baldrianwurzel und Cinquefoil-Gans hergestellt werden.

Kräutersammlung für emotionale Störungen, Schlafstörungen:

  1. Baldrianwurzel, Zitronenmelisse, Minze und Zahnstein sollten zu gleichen Teilen eingenommen werden.
  2. Einen Esslöffel der Mischung mit einem Glas kochendem Wasser brauen, 30-40 Minuten einwirken lassen und abseihen.
  3. Nehmen Sie dreimal täglich ein halbes Glas (das dritte Mal eine Stunde vor dem Schlafengehen).

Bei emotionalen Störungen, Unruhe, Schlafstörungen werden beruhigende Kräutertees empfohlen

Bei Chorea jeglicher Ätiologie ist die Infusion von Bettkraut wirksam:

  1. Ein Esslöffel Kräuter und Blumen muss mit kochendem Wasser (400 ml) gegossen werden, 3 Stunden bestehen, abtropfen lassen.
  2. Trinken Sie dreimal täglich 100 ml vor den Mahlzeiten.

Bettkraut hat entzündungshemmende, beruhigende und antioxidative Wirkungen

Zur Behandlung von Hyperkinesis wird die Verwendung von mumiyo empfohlen:

  1. Ein Teelöffel Honig und 0,2 g des Produkts sollten in warmem Wasser aufgelöst und morgens vor dem Frühstück oder abends vor dem Schlafengehen getrunken werden.
  2. Die Behandlungsdauer beträgt 2-3 Monate.

Folgen und Prognose der Behandlung

Progressive Formen der Chorea führen zu anhaltenden psychischen Störungen, der Entwicklung von Demenz, dem Verlust von Selbstpflegefähigkeiten und der vollständigen Abhängigkeit von anderen. Gutartige Formen können zu einer Verletzung der sozialen Anpassung und zu Schwierigkeiten bei der beruflichen Tätigkeit führen.

Die Prognose hängt von der Form der Krankheit ab:

  • Chorea of ​​Huntington hat eine schlechte Prognose aufgrund des Todes einige Jahre nach Ausbruch der Krankheit. Der Tod tritt durch Herzinsuffizienz oder Lungenentzündung auf.
  • Chorea minor stellt keine Lebensgefahr dar. Bei guter Pflege und angemessener Behandlung können sich die Krankheitssymptome vollständig zurückbilden. Rückfälle sind jedoch möglich, insbesondere vor dem Hintergrund einer Streptokokkeninfektion oder einer Schwangerschaft.
  • Die Manifestationen der Arzneimittel-Chorea können bei rechtzeitigem Arzneimittelentzug spontan verschwinden.
  • Die Prognose einer Hemichorea bei Gefäßläsionen hängt von der Qualität der Behandlung und Rehabilitation des Patienten ab - in vielen Fällen kann sich die Hyperkinesis vollständig zurückbilden.
  • Hyperkinesis mit Chorea schwangerer Frauen kann nach der Entbindung verschwinden; In schweren Fällen ist ein Schwangerschaftsabbruch angezeigt.

Eine Person mit einer progressiven Form der Chorea wird vollständig von anderen abhängig

Chorea-Prävention

Vorbeugende Maßnahmen zielen darauf ab, die Entwicklung der Grunderkrankung zu verhindern. Patienten mit erblichen Formen der Krankheit wird geraten, Kinder in Zukunft nicht mehr zu planen.

Prävention von sekundären Formen der Krankheit:

  • allgemeine Verbesserung des Körpers;
  • rechtzeitige Antibiotikatherapie bei bakteriellen Infektionen;
  • Identifizierung und Behandlung von Stoffwechselstörungen;
  • Einnahme von Medikamenten nur nach Anweisung und in vom Arzt angegebenen Dosierungen;
  • Behandlung von endokrinen und vaskulären Pathologien;
  • Vermeidung der schädlichen Auswirkungen toxischer Substanzen auf den Körper.

Frauen, die in ihrer Kindheit Chorea hatten, wird nicht empfohlen, früh schwanger zu werden.

Chorea ist eine Pathologie, die eine langfristige Behandlung und Geduld erfordert. Durch die vollständige Anwendung aller derzeit verfügbaren Therapiemethoden kann ein erheblicher Erfolg bei der Beseitigung unangenehmer Symptome und der Verbesserung der Lebensqualität erzielt werden..